MYELODISPLASICA SYNDROME - Myelodysplasi (MDS)
Myelodysplastisk syndrom, også kalt myelodysplasi eller MDS, er en gruppe av blodproblemer som er karakterisert ved manglende evne til å få knoglemarvstamceller til å vokse til modne, funksjonelle blodceller.
Myelodysplasi er en sykdom overveiende hos eldre, og presenterer klinisk med anemi og en reduksjon av antall hvite blodlegemer og blodplater. En av de viktigste komplikasjonene av myelodysplasi er dens transformasjon i leukemi.
I denne artikkelen vil vi ta opp følgende punkter om myelodysplasi:
- Hva er blodcellene?
- Hvordan benmarg fungerer.
- Hva er myelodysplastisk syndrom.
- Hva er årsakene til dette.
- Hva er symptomene dine.
- Hvordan diagnosen er gjort.
- Hva er behandlingsmulighetene.
Hva er blodceller?
For å forstå myelodysplasi må man først vite hva blodcellene er og hva benmarget er. Jeg vil kortfattet i denne forklaringen ikke tåle leseren med tekniske termer og fysiologiske funksjoner.
Blodceller er delt inn i tre linjer:
1. Blodceller (også kjent som røde blodlegemer)
Røde blodlegemer er cellene som bærer oksygen gjennom blodet. Fallet i antall røde blodlegemer kalles anemi. Dens viktigste konsekvens er nedgangen i kroppens evne til å bære oksygen riktig til sine celler og vev (les: ANEMIA, symptomer og årsaker).
2. Leukocytter (også kjent som hvite blodlegemer)
Leukocytter er celler i immunsystemet som virker ved å forsvare kroppen mot invaderende bakterier som bakterier, virus, parasitter og sopp. Fallet i antall leukocytter kalles leukopeni. Dens viktigste konsekvens er å gjøre organismen mer utsatt for infeksjoner.
3. blodplater
Plättene er en del av koagulasjonssystemet, og er ansvarlig for den første delen av oppblåsingen av blødninger. Fallen i antall blodplater kalles trombocytopeni. Den viktigste konsekvensen er at organismenes reduserte evne til å inneholde blødning.
Hvis du vil vite mer om røde blodlegemer, leukocytter og blodplater, les følgende artikkel: HEMOGRAM | Forstå resultatene dine.
Hvordan benmarg fungerer
Benmargen, populært kalt marrow, er en struktur som ligger inne i store bein, og er ansvarlig for produksjon av blodceller. Benmargen produserer stamceller, som er forløperceller, som er i stand til å transformere til modne og funksjonelle celler.
Stamcellen, i henhold til stimulansen som den er utsatt for, kan skille seg inn i en hvilken som helst type blodcelle, det være seg blodplater, røde blodlegemer eller noen av leukocyttypene (lymfocytter, nøytrofiler, eosinofiler, etc.). Derfor stammer alle sirkulerende celler i blodet fra en stamcelle i benmarg.
Benmargen jobber kontinuerlig og produserer celler for å holde antallet røde blodlegemer, leukocytter og blodplater stabilt i blodet. Gamle blodlegemer blir ødelagt i milten, et organ som ligger i den øvre høyre kvadrant av magen, og erstattet av nyproducerte nye celler i benmargen.
En rød blodcelle har et gjennomsnittlig levetid på 120 dager, leukocytter lever i ca 20 dager og blodplater bare 10 dager. Når de når disse aldrene, blir cellene trukket ut av sirkulasjonen av milten.
Hva er myelodysplasi
"Mielo" er et gresk uttrykk som betyr benmarg, og dysplasi er et begrep som brukes til å beskrive strukturelle abnormiteter. Derfor betyr myelodysplasi i stor grad at benmargabnormalitet.
Myelodysplastisk syndrom er navnet som er beskrevet for å beskrive en gruppe sykdommer som er karakterisert ved et sært knoglemarv, fullt av dysplastiske stamceller, som ikke er i stand til å generere modne og fungerende celler. Disse syke stamceller oppfører seg som en kreft fordi de er kloner som multipliserer på ubestemt tid, tar opp plass i margen hvor det skal være friske celler.
Generelt har defekte stamceller vanligvis en av følgende destinasjoner:
- De dør inne i beinmargen før de skiller seg fra.
- De kan danne unge celler (blaster), men de dør så snart de slippes ut i blodet.
- De kan danne unge celler (eksplosjoner), men de kan ikke modne, som ikke klarer å utføre funksjonene til modne blodceller.
- De kommer til moden form, men de er defekte celler, som ikke fungerer ordentlig.
Uavhengig av skjebnen til den dysplastiske stamcellen, er sluttresultatet en utilstrekkelig produksjon av friske blodceller.
Myelodysplasi er en progressiv sykdom. I utgangspunktet blir bare en brøkdel av stamcellerne defekte, ikke i stand til å skille seg fra og bli modne celler. Over tid sprer disse klonene, og et økende antall dysplastiske celler oppstår, til det punkt hvor antall syke celler er større enn for sunne celler.
Resultatet av denne utilstrekkelige produksjonen av friske røde blodlegemer, leukocytter og blodplater ved benmargen er den gradvise reduksjonen av mengden i blodet, som fører til anemi, leukopeni og trombocytopeni.
Årsaker til myelodysplastisk syndrom
Myelodysplastisk syndrom oppstår når noen faktor virker ved å forårsake mutasjoner i beinmargens stamceller, noe som gjør dem defekte og ikke i stand til å generere modne og funksjonelle blodceller. I de fleste tilfeller er denne avreguleringsfaktoren ukjent.
Vi deler vanligvis myelodysplastiske syndromer i to grupper etter opprinnelsen: primære myelodysplasier og sekundære myelodysplasier.
Primære myelodysplasier er de som vi ikke kan identifisere en agent som forårsaker rotasjonsendringer. Pasienten utvikler MDS uten at det er en klar årsak til det faktum. Omtrent 70% av myelodysplasi-tilfellene er primære.
Sekundære myelodysplasier er de som vises etter eksponering for visse stoffer som er giftige for beinmerg, vanligvis stråling og kjemoterapi. Pasienter som har blitt behandlet for kreft, som leukemier, lymfomer, brystkreft, etc., kan utvikle myelodysplastisk syndrom år senere.
Blant de kjemoterapier som er relatert til starten av myelodysplastisk syndrom, kan vi nevne:
- Klorambucil.
- Cyclophosphamide.
- Doksorubicin.
- Etoposide.
- Ifosfamid.
- Mekloretamin.
- Melfalan.
- Prokarbazin.
- Teniposid.
Personer utsatt i løpet av livet for giftige kjemikalier som insektmidler, plantevernmidler, gjødsel, kvikksølv, bly og benzen. Røykerne har også en høyere risiko for å utvikle MDS (les: CIGARETTE DISEASES | Hvordan slutte å røyke).
Sekundære former er vanligvis de mest motstandsdyktige mot behandling.
Symptomer på myelodysplastisk syndrom
Myelodysplastisk syndrom er en sykdom som vanligvis rammer personer over 60 år, som er sjeldne hos personer under 50 år. Menn er mer berørt enn kvinner.
I de tidlige stadiene av sykdommen, så lenge antall celler er små, føler pasienten ingen symptomer. I disse asymptomatiske tilfellene kan myelodysplasi mistenkes gjennom blodtestblodtall, som allerede er i stand til å oppdage liten reduksjon av en eller flere av blodcellestammen.
Når sykdommen utvikler seg, begynner pasienten å presentere symptomer som skyldes reduksjon av antall røde blodlegemer, leukocytter og blodplater.
Reduksjonen av røde blodlegemer kalles anemi og forårsaker symptomer som tretthet, mangel på energi, hudfrekvens, hjertebank og kortpustethet (les: 7 symptomer på anemi).
Reduksjonen i antall leukocytter, kalt leukopeni, reduserer kroppens evne til å bekjempe invaderende bakterier. Innenfor leukocyttegruppen er nøytrofiler vanligvis den typen som viser mest nedgang i produksjonen. Neutropeni (lav nøytrofiler) forutsetter pasienten til bakterielle infeksjoner, spesielt bihulebetennelse, lungebetennelse og urin eller hudinfeksjoner.
Fallen i antall blodplater, kalt trombocytopeni, gjør pasienten vanskeligere å koagulere blodet. Klinisk manifesteres dette som en større lette blåmerker (lilla flekker på huden), neseblødning og tannkjøtt. I senere stadier, med svært lave blodplatenivåer, kan pasienten frembringe spontane blødninger, hovedsakelig fra mage-tarmkanalen.
En av de mest fryktede komplikasjonene av MDS er dens transformasjon i akutt myeloide leukemi (les: LEUKEMIA og symptomer og behandling).
Diagnose av myelodysplasi
Vanligvis oppstår den diagnostiske hypotesen av myelodysplastisk syndrom etter et blodtall som viser en nedgang i antall en, to eller tre blodcellelinjer. Hvis sykdommen fortsatt er i de tidlige stadiene, er det generelt bare en reduksjon i en av de tre celletyper.
I tillegg til å identifisere et redusert antall celler, kan hemogrammet også informere oss om morfologien til det samme, og være i stand til å indikere tilstedeværelsen av dysplastiske celler i blodet.
Hvis myelodysplasi er mistenkt, er neste trinn å skaffe benmargsprøver for evaluering. Eksamen skjer i to
deler:
- Benmarg aspirat: Prosedyre der en prøve av væsken i margen suges gjennom en nål.
- Benmargbiopsi: Prosedyre der et lite fragment av bein samles, inneholdende benmarg.
Begge materialene blir tatt til en patolog som kan identifisere tilstedeværelsen av spinal dysplasi og kromosomale mutasjoner.
Behandling av myelodysplastisk syndrom
SMD er en sakte progresjonssykdom. Da det primært påvirker eldre, kan ofte en aggressiv behandling ende opp med å gjøre mer skade enn selve sykdommen.
Hvis graden av anemi, trombocytopeni eller leukopeni er mild, kan støttende behandling rettet mot korreksjon av disse verdiene være den mest indikert. Legemidler som erytropoietin stimulerer produksjonen av røde blodceller ved benmargen og kan bidra til å korrigere anemi. For å øke antallet hvite blodlegemer, er stoffer som Granulokin (G-CSF) nyttige.
I noen alvorligere tilfeller er røde blodlegemer eller trombocyttransfusjoner nødvendige for å erstatte mangelen på disse.
Kjemoterapi for destruksjon av dysplastiske celler kan i noen tilfeller brukes. De vanligste legemidlene er Decitabine, Lenalidomide og Azacitidine.
Benmargstransplantasjon for behandling av myelodysplasi
Det er bare en behandling som helbreder myelodysplastisk syndrom: benmargstransplantasjonen. Problemet er at beinmargstransplantasjon er en høyrisikoprosedyre og er ikke trygg hvis pasientens generelle tilstand ikke er veldig bra. Generelt er transplantasjon kun indikert i alvorlige tilfeller, uten respons på konvensjonelle behandlinger.
Før transplantasjon gjennomgår pasienten høye doser kjemoterapi for å ødelegge alle cellene i beinmargen. Margen og dens dysplastiske celler fjernes helt fra kroppen. I denne fasen som går før transplantasjonen, er pasienten helt utsatt for infeksjoner, fordi han, uten margen, ikke er i stand til å produsere leukocytter til sitt forsvar.
Når hele beinmargen av organismen er utslettet, mottar pasienten en blodtransfusjon rik på stamceller fra en kompatibel donor, vanligvis en slektning. Disse friske stamceller fyller det ødelagte benmarg og produserer sunne blodceller.
Fordi SMD er en sykdom som hovedsakelig rammer eldre mennesker, har mange av dem ikke kliniske tilstander for å gjennomgå benmargstransplantasjon.
Besøk vår Youtube-kanal: https://www.youtube.com/mdsaude Video transkripsjon Det humane papillomaviruset er bedre kjent som HPV og forårsaker en seksuelt overførbar sykdom Det er 150 subtyper av HPV, 12 av dem forårsaker kjønnsvorter og 15 forårsaker kreft, som kan være fra livmorhalsen, anus eller penis. Men i
BAKTERIAL ENDOCARDITE - Symptomer, årsaker og behandling
Endokarditt er navnet vi gir til betennelse i hjertets indre strukturer, spesielt hjerteventiler. Hvis det er forårsaket av et smittsomt middel, kaller vi det smittsomt endokarditt; Hvis det smittsomme stoffet er en bakterie, er det mest korrekte navnet bakteriell endokarditt. Endokarditt oppstår vanligvis når en bakterie som sirkulerer i blodet i en av hjerteventilene, multipliserer og danner det vi kaller ventilvegetasjon. V
