MIASTENIA GRAVIS - Årsaker, symptomer og behandling

Myasthenia gravis (MG) er en nevromuskulær sykdom med autoimmun opprinnelse, som i sin vanligste form forårsaker varierende grader av tretthet og muskel svakhet, som fortrinnsvis påvirker musklene med frivillig sammentrekning, som for eksempel armer, ben, ansikt, øyne og thoracic muskler ansvarlig for å puste.

Muskel svakhet assosiert med myasthenia gravis forverres vanligvis etter fysisk aktivitet eller når pasienten er mer sliten, som på slutten av dagen. Symptomer har en tendens til å bli bedre med hvile.

Mistos er en alvorlig sykdom, men i de siste tiårene har det blitt tilstrekkelig kontrollert med nye behandlingsregimer, noe som har gjort at flertallet av pasientene kan forbli aktive og livskvalitet.

I denne artikkelen vil vi forklare hva som forårsaker myasthenia gravis, hva symptomene dine er, hvordan diagnosen din er gjort og hvilke behandlinger som er tilgjengelige.

Hva er myasthenia gravis

Myasthenia gravis er en sykdom med autoimmun opprinnelse forårsaket av en defekt i overføring av nervepulser til muskler. En autoimmun sykdom oppstår når immunforsvaret begynner å produsere autoantistoffer på en upassende måte, det vil si antistoffer som vil angripe og ødelegge elementer og sunne strukturer i vår egen kropp (hvis du vil dyve inn i emnet, les følgende artikkel: AUTOIMUNE DISEASE - Årsaker, symptomer og behandling).

I myasthenia gravis produserer immunsystemet antistoffer som ødelegger muskelreseptorene som mottar signaler produsert av nerver. La oss forklare hvordan samspillet mellom nerver og muskler fungerer slik at du bedre forstår opprinnelsen til denne sykdommen.

Hvordan auto-ops forårsaker myasthenia gravis

Hver muskel sammentrekning som du utfører styres av nerveimpulser som stammer fra hjernen. Du kan bare løfte armen, flytte hodet eller gå, for eksempel fordi hjernen din er i stand til å sende elektriske impulser som beveger seg gjennom ryggmargen, når de perifere nerver og nå muskelfibrene som trengs for å bli aktivert. En person som har ryggmargenskade og har alvorlig ryggmargsskade kan slutte å gå, fordi de elektriske signaler som kommer ut av hjernen, ikke lenger kan nå benmusklene.

I myasthenia gravis forekommer problemet ikke i margen, men heller på slutten av stien, når nervefibrene knytter seg til muskelfibrene. Faktisk kobler nervene ikke direkte til muskelen, det er et lite mellomrom mellom nerveender og muskel fiber, som kalles nevromuskulær kryss. Følg illustrasjonen på siden for å forstå bedre.

Når nerveimpulsen når nerveenden, stimulerer den frigivelsen av en nevrotransmitter kalt acetylkolin. Acetylcholin faller inn i det neuromuskulære krysset og tas opp av acetylkolinreceptorene som er tilstede i muskelen. Det er acetylkolinen tatt på det neuromuskulære krysset som stimulerer muskelkontraksjon.

Myasthenia gravis er en sykdom som oppstår når immunforsvaret av ukjente årsaker begynner å produsere antistoffer mot acetylkolinreceptorene som er tilstede i muskler. Virkningen av autoantistoffer kan føre til ødeleggelse eller skade på opptil 80% av disse reseptorene, noe som drastisk reduserer acetylkolinopptakets evne, spesielt under stress, når muskelen trenger større mengder av nevrotransmitteren for å fungere .

Hvem har myasthenia gravis

Myasthenia gravis er en uvanlig sykdom som påvirker om lag 100-400 personer for hver gruppe på 1 million mennesker (0, 01 til 0, 04% av befolkningen).

Myasthenia gravis kan forekomme begge kjønn, men det er mer vanlig hos kvinner: hver 5 personer er syke, 3 er kvinner. I tillegg til å bli vanligere hos kvinner, angriper MG også tidligere i denne gruppen, vanligvis i det tredje tiåret av livet. Gjennomsnittsalderen for kvinner i denne innstillingen er 28 år.

Hos menn er sykdommen mer vanlig fra det femte tiåret av livet, og gjennomsnittsalderen for symptomstart er 42 år. Denne forskjellen i alder ved rammens åpning betyr at myasthenia gravis fra en alder av 50 blir vanligere hos menn.

Nyfødte, barn av mødre med myastheni, kan ha en forbigående form for MG, kalt neonatal myasthenia gravis, som oppstår som et resultat av passering av materielle autoantistoffer gjennom moderkaken. Denne form for MG varer noen få uker, hvilket er den tiden det tar for babyens kropp å drepe syke materielle antistoffer. Hvis diagnostisert og behandlet på riktig måte, vil mer enn 90% av babyene bli kurert og uten følgesvikt. Sjeldent forekommer myasthenia gravis hos nyfødte på grunn av sykdom hos det nyfødte selv.

En rekke studier har antydet en forening av myasthenia gravis med andre autoimmune sykdommer som optisk neuromyelitt, autoimmun skjoldbrusk sykdom, systemisk lupus erythematosus og reumatoid artritt.

Symptomer på myasthenia gravis

Hovedkarakteristikken for myasthenia gravis er et bilde av muskelmasse som er begrenset til visse muskelgrupper, som kan variere, det vil si med forbedringsperioder vekslet med faser av forverring. MG muskelmasse utgjør ikke en generell følelse av tretthet, men heller som en isolert reduksjon i styrken til noen muskler.

Muskel svakhet kan variere gjennom dagen, og er vanligvis verre om natten eller etter litt trening. Ved sykdomsutbruddet kan symptomene være fraværende ved vekking, som oppstår som dagen utvikler seg. Når sykdommen utvikler seg, forsvinner symptomfrie perioder. Pasienten blir svak til alle tider, de varierer kun i alvorlighetsgraden gjennom dagen.

Selv om myastheni kan gi svakhet i enhver frivillig sammentrekning muskelgruppe, er det visse former for presentasjon som er ganske karakteristiske, som vi vil se nedenfor.

Okulære symptomer

Mer enn 50% av pasientene presenterer okulære symptomer ved sykdomsutbrudd, ptosis (øyelokkhul) og diplopi (dobbeltsyn), den vanligste. Blant pasienter som åpner bildet med okulære manifestasjoner, vil halvparten utvikle generell sykdom innen to år.

I ca 15% av tilfellene har pasienten kun okulære symptomer, ikke utviklet til generalisert sykdom. Denne tilstanden kalles myasthenia gravis okular.

Symptomer på ansikt og nakke

Omtrent 15% av pasientene har symptomer relatert til ansikts- og nakkemuskulaturen, som inkluderer: dysartri (vanskeligheter med å artikulere ord og uttrykk), dysfagi (problemer med å svelge), mangel på styrke til å tygge og tap av ansiktsuttrykk.

Halssvakhet er også vanlig, noe som gjør det vanskelig for pasienten å holde hodet oppreist.

Symptomer på lemmer

Felles involvering er vanlig, men isolert lem svakhet forekommer i mindre enn 5% av tilfellene. Når lemmer påvirkes, har pasienten også en svakhet i andre muskelgrupper i kroppen. Svakhet i armer og hender er vanligere enn i bena.

Åndedrettssymptomer

Innblanding av respiratoriske muskler gir de mest alvorlige symptomene på myasthenia gravis. Svimmelhet i luftveiene kan føre til respiratorisk svikt eller til og med åndedrettsstans, en alvorlig tilstand som kalles en myasthenisk krise.

Myasthenisk krise kan oppstå spontant under forverringsstadiene eller kan bli utfelt av en rekke faktorer, inkludert operasjoner, traumer, infeksjoner eller medisiner. Blant stoffene som kan forårsake forverring av myastheni og en større risiko for myasthenisk krise, kan vi nevne:

• Antibiotika: aminoglykosider (f.eks. Gentamicin eller neomycin), kinoloner (f.eks. Ciprofloxacin, levofloxacin og norfloxacin), vankomycin, azitromycin og clindamycin.
• Anestesi som gjør muskel blokkering.
• Betablokkere (f.eks. Atenolol, labetalol, metoprolol og propranolol).
• Botulinumtoksin (les: BOTOX - Kosmetisk og terapeutisk bruk).
• Klorokin.
• Kinin.
• Prokainamid.
• Magnesium.

Naturlig utvikling av myasthenia gravis

I begynnelsen av sykdommen er symptomene vanligvis forbigående, slik at pasienten kan være asymptomatisk i timer, dager eller til og med uker. Men etter hvert som månedene går, har manifestasjonene en tendens til å forverres og bli mer vedholdende. Omtrent 80% av pasientene når toppsykdom innen 3 år.

Utviklingen av myasthenia gravis kan deles inn i tre faser:

1. I de første 3 til 5 års sykdom er det en aktiv fase med svingninger og progressiv forverring av symptomer. De fleste myastheniske kriser forekommer på dette stadiet av sykdom. Mer enn halvparten av dødsfallene forårsaket av myastheni forekommer i de tidlige årene.
2. Den andre fasen er en stabiliseringsfase. Pasienten opprettholder symptomene, men de blir ikke verre. Forverrelser forekommer bare i sammenheng med infeksjoner, bruk av legemidler som forverrer muskel svakhet eller endringer i strategien for behandling av myastheni, for eksempel å redusere dosen av medisiner, for eksempel.
3. Noen pasienter går videre til fase 3, hvor total remisjon av sykdommen kan oppstå, og lar pasienten være fri for symptomer med eller uten behov for å opprettholde behandlingen.

Diagnose av myasthenia gravis

Diagnosen myasthenia gravis er laget gjennom nevrologisk undersøkelse, som kan inkludere istesten eller edrophoniumtesten, sammen med komplementære tester, som for eksempel elektromyografi.

Is Test

Is testing kan gjøres på de pasientene med hengende øyelokk. En ispakke er plassert på det berørte øyelokket i 2 minutter. Muskelkjøling forbedrer nevromuskulær overføring, slik at pasienten midlertidig gjenåpner øyet. Denne testen virker hos ca 80% av pasientene.

Edrophonium test

Edrophonium er et anticholinesterase medikament. Dette innebærer at det hemmer nedbrytningen av acetylkolin til stede i det neuromuskulære krysset, og øker tiden at de få acetylkolinreseptorer som fremdeles er tilstede i musklene, må fange nevrotransmitteren. Å øke levedyktigheten av acetylkolin hjelper pasienten til midlertidig å gjenvinne muskelstyrken. Virkningen av edrophonium, som er gitt intravenøst, begynner etter noen sekunder og varer i 5 til 10 minutter.

Is testing er mer vanlig enn edrophonium, fordi den har større risiko for kollagen effekter, som astma eller hjerte hendelser.

Serologi - Bestemmelse av autoantistoffer

To typer autoantistoffer finnes i blodet hos pasienter med myasthenia gravis: Anti-acetylkolinreceptorantistoffer ( anti-ACh ), som er den vanligste autoantistoffet av MG og anti-tyrosinkinaseantistoffer spesifikt for visse muskler ( MuSK-Ab ), som kun kan påvises i et mindre antall tilfeller.

80 til 90% av pasientene med generalisert MG har anti-ACh-positiv. I tilfeller av okular myasthenia gravis er autoantibody positiviteten bare 40-50%.

MuSK-Ab antistoff er mye mindre vanlig, men kan være tilstede hos opptil 50% av pasientene med generalisert myastheni, men med anti-negativ ACh. I tilfeller av okular myastheni er MuSK-Ab antistoffet vanligvis negativt.

Bare 10% av pasientene med myasthenia gravis kalles serum-negativ, det vil si at de har begge negative autoantistoffer. Serum-negative pasienter har vanligvis en mild form for sykdom, vanligvis begrenset til øynene.

Behandling av myasthenia gravis

Behandlingen av myasthenia gravis er vanligvis gjort med en kombinasjon av forskjellige legemidler, som virker på sykdommen annerledes. De vanligste er:

1-kolinesteraseinhibitorer

De er tabletmedikamenter som virker ved å øke levedyktigheten av acetylkolin ved det neuromuskulære veikrysset, og forbedrer kapasiteten og styrken av muskelkontraksjon. Den mest brukte er pyridostigmin.

Kolinesteraseinhibitorer har variabel effekt, og er veldig gode for noen pasienter, men ikke veldig effektive for andre. Denne typen behandling virker bare på symptomene, siden den ikke har direkte virkning på årsakene til myastheni.

Blant de vanligste bivirkningene er magekramper, kvalme, overdreven salivasjon og økt svette.

2-immunosuppressive midler

Fordi MG er en sykdom med autoimmun opprinnelse, er de mest effektive behandlingene de som virker direkte på immunsystemet, og hemmer produksjonen av autoantistoffer. Blant de mest brukte immunosuppressive stoffene er:

• Prednison (les: PREDNISONE OG GLYCOCORTICOIDS - Bivirkninger og indikasjoner).
• Azatioprin.
• Mykofenolatmofetil.
• Ciklosporin.
• Cyclophosphamide.
• Rituximab.

Ulempen med immunosuppressive midler er at de handler uavhengig av immunsystemet, og reduserer produksjonen ikke bare av skadelige antistoffer, men også av antistoffer som er nyttige for å bekjempe virus og bakterier.

3- Behandling av myasthenisk krise

Myasthenisk krise er en medisinsk nødsituasjon som må behandles med rusmidler som har rask virkning. De to vanligste behandlingsmodalitetene er:

• Plasmaferese (les: HVA ER PLASMAFERESE?).
• Intravenøs administrering av immunoglobulin.

4- Thymektomi (fjerning av tymus)

Thymus er et organ av immunsystemet som ligger i øvre del av thoraxen og er ansvarlig for mye av autoantikroppsproduksjonen av MG. Omtrent 15% av myasthenier har en tymus tumor, kalt thymoma.

Thymektomi, som er den kirurgiske fjerningen av thymus, fører vanligvis til forbedring av symptomer og å kurere i noen tilfeller, spesielt hos pasienter med tymoma.

Selv om det er et utmerket første respons, går effekten av tymektomi ned gjennom årene, siden thymus ikke er det eneste organet som er ansvarlig for produksjon av autoantistoffer.

Med riktig behandling forbedrer de fleste personer med myasthenia gravis vanligvis betydelig og klarer å føre et normalt eller nesten normalt liv. Noen tilfeller kan oppnå midlertidig eller permanent remisjon, slik at medisinen kan til og med bli stoppet.

PYRRÍASE ROSE - Symptomer, årsaker og behandling

Pityriasis rosea er et relativt vanlig hudutslett som forårsaker utslett preget av rødlige eller rosa flekker som forårsaker intens kløe. Dens årsaker er ennå ikke fullt ut forstått, men det antas at sykdommen har en viral opprinnelse. Pityriasis rosea er en godartet, selvbegrensende sykdom. Hans største problem er at den flåter mye og tar flere uker å forsvinne. I denne

(medisin)

NIMESULIDA - Hva det er for, Dosering og bivirkninger

introduksjon Nimesulid er et ikke-steroidalt antiinflammatorisk legemiddel (NSAID) som har anti-feber (anti-feber), smertestillende (anti-smerte) og antiinflammatorisk virkning. Presentert i markedet fra 1985 til begynnelsen av 2000-tallet var nimesulide et av de mest solgte antiinflammatoriske stoffene i verden

(medisin)