LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO - Symptomer og behandling
Lupus kan være den mest karakteristiske for autoimmune sykdommer. Det er en sykdom som er veldig rik på kliniske funn og fortsatt dårlig forstått. Lupus kan angripe hud, nyrer, ledd, lunger, hjerte, blodårer, blodceller, nervesystem, mage-tarmkanalen blant andre organer og vev.
For en bedre forståelse av teksten foreslår vi også å lese teksten om autoimmune sykdommer, som kan nås via følgende lenke: AUTOIMUNE DISEASE - Årsaker og symptomer.
Hva er lupus?
Lupus sykdom er preget av produksjon av forskjellige autoantistoffer, dvs. antistoffer som angriper selve kroppen. Blant de vanlige autoantistoffene av lupus er det en mot kjernen til cellene og en annen mot pasientens eget DNA. Bare der kan du forestille deg skaden som sykdommen kan forårsake, siden den skaper antistoffer mot strukturer som er avgjørende for livet vårt.
Det er ikke kjent hvorfor kroppen begynner å produsere disse antistoffene. Det er sannsynligvis en sammenslutning av genetiske faktorer fordi sykdommen er mer vanlig når det er positiv familiehistorie og miljøfaktorer som ennå ikke er identifisert. Sykdommen er ni ganger vanligere hos kvinner enn menn og forekommer i alle aldre, og er mer utbredt mellom 20 og 40 år.
Lupus er en sykdom som er vanskelig å behandle og i alvorlige tilfeller krever tunge immunosuppressive stoffer. Mens det er en utfordring å behandle det, er det en patologi som viser hvor mye medisin har avansert i de siste tiårene. På 1950-tallet døde over 60% av pasientene før de fullførte fem års sykdom. I dag overlever 80% i minst tjue år.
Symptomer på systemisk lupus erythematosus.
Følgende illustrasjon oppsummerer de store sykdommene og symptomene på lupus. Pasienten med lupus vil ikke nødvendigvis ha alle disse symptomene. Det er tilfeller av lupus med få symptomer, og det er tilfeller med mange symptomer, akkurat som det er alvorlige tilfeller og mildere tilfeller.
a) felles symptomer på lupus
Felles involvering forekommer hos opptil 95% av pasientene med lupus. De to viktigste manifestasjonene er leddgikt (leddbetennelse) og artralgi (leddsmerter uten inflammatoriske tegn). Mange ganger kommer disse symptomene år før den endelige diagnosen lupus.
Leddgikt og artralgi av lupus har noen egenskaper som skiller dem fra de andre sykdommene som også påvirker leddene:
- De er trekkende, det vil si smertene i leddene i løpet av 24-48 timer. En dag skadet de knærne, i den andre knyttneve, i en tredjedel skulderen, så tilbake til kneet, etc.
- Innpakningen er symmetrisk, det vil si når et kne gjør vondt, det andre kneet.
- Det presenteres vanligvis som polyartritt eller polyarthralgi, noe som betyr at flere ledd skadet samtidig. Engasjementet av et enkelt ledd taler til fordel for andre diagnoser, som for eksempel gikt (les: DROP SYMPTOMER OG SØRSYRE) eller septisk leddgikt.
- Generelt gjør leddene vondt mye mer enn hva det ser ut som det kan foreslå til undersøkspersonen.
Leddene som oftest påvirkes, er hendene og fingrene (phalanges), håndleddet og knærne.
b) Dermatologiske symptomer på lupus
Et annet organ som oftest påvirkes er huden. Opptil 80% av pasientene med lupus presenterer en type kutan involvering, spesielt i områder som er utsatt for sola.
Typiske lesjoner inkluderer malarutslett eller sommerfuglflaksutslett. Det er et rødaktig område som dekker kinnene og nesen som det kan ses på bildet i begynnelsen av artikkelen.
Malar utslett forekommer hos minst 50% av pasientene, varer vanligvis noen dager og alpinanlegg når det er sollys. Langvarig eksponering for lysrør kan også utløse hudlidelser av lupus.
En annen vanlig dermatologisk lesjon er discoid lupus, som er preget av avrundede og rødlige plakk, mest vanlige i ansikt, nakke og hodebunn.
Discoid lupus kan være en del av det systemiske lupusbildet, eller være den eneste manifestasjonen av sykdommen. I sistnevnte tilfelle er prognosen bedre, siden det ikke er involvert andre organer.
Pasienter med isolert discoid lupus gir 10% sjanse for å utvikle seg til systemisk lupus erythematosus. Jo flere discoide lesjoner, desto større er risikoen for progresjon til andre organer.
Andre vanlige dermatologiske skader er håravfall, noe som kan påvirke ikke bare hodebunnen, men også øyenbryn, øyevipper og skjegg.
Mavesår som ligner på canker sår er vanlige, men med forskjellen at de vanligvis er smertefri (les: ÅRSAK OG BEHANDLING AV AFTA).
Raynaud-fenomenet er en endring i lemfarging forårsaket av spasmer i blodårene. Kramper i arteriene forårsaker en plutselig mangel på blod som forlater en blek hånd. Hvis spasmen fortsetter, forårsaker mangel på blod den bleke hånden begynner å bli lilla. Denne iskemien kan forårsake mye smerte. Når spasmen forsvinner, forlater blodets raske tilbaketrekking av huden varm og rødbrun.
Raynaud-fenomenet er ikke unikt for lupus og kan forekomme selv hos personer uten diagnosen sykdom. Kald, sigarett og koffein kan være utløsere for dette symptomet.
c) Renal involvering i lupus
Opptil 75% av lupus-pasientene vil utvikle noen nyreskade i løpet av sykdommen.
Den vanligste funnet er tap av protein i urinen, kalt proteinuri (les: PROTEINURIA, FOAM URINE og NEPHROME SYNDROME).
Andre viktige funn er:
- Hematuri (blod i urinen), som kan være makroskopisk eller mikroskopisk (les: HEMATURIA - URIN MED BLOD).
- Forhøyet blodkreatinin (les: Vet du hva CREATININ?) Det indikerer nyresvikt (les: CHRONIC RENAL INSUFFICIENCY).
- Hypertensjon (les: symptomer og behandling av hypertensjon).
Den vanligste nedsatt nyrefunksjonen er glomerulonephritis (renal glomeruli skade) forårsaket av autoantistoffer (les: HVA ER EN GLOMERULONEFRITE?). Det er i utgangspunktet fem typer lupus glomerulonephritis, sammen med begrepet lupus nefritis. De er:
Klasse lupus nefritis - minimal mesangial glomerulonephritis.
Klasse II lupisk nefrit - Mesangial proliferativ glomerulonephritis.
Klasse III lupus nefritis - Fokal proliferativ glomerulonephritis.
Klasse IV lupus nefritis - Diffus proliferativ glomerulonephritis.
Klasse V lupus nefritis - membranøs glomerulonephritis.
Klasse III, IV og V er de mest alvorlige, med diffus proliferativ glomerulonephritis (klasse IV) som presenterer den verste prognosen. Minimal mesangial glomerulonephritis (klasse I) er den mildeste.
Lupus nefritis er klassifisert i klasser fordi hver av disse lesjonene presenterer ulike prognoser og behandlinger. Derfor er identifikasjonen av hvilken type lupus nephritis pasienten har av stor betydning.
Bare med de kliniske dataene er det ikke mulig å fastslå hvilken type lupus nefritis vi har å gjøre med, siden proteinuri, hematuri og nyreinsuffisiens er vanlige funn i nefritis type II, III, IV og V. Derfor viser alle pasienter med lupus tegn på tegn på Nyresykdom bør sendes til nyrebiopsi (les: UNDERSTANDING RENAL BIOPSY) for å identifisere hvilken type lesjon i glomerulus som autoantistoffer forårsaker.
Det er helt mulig for en pasient å presentere mer enn en klasse lupus nefritt på samme tid.
Klasse I og II krever vanligvis ikke spesifikk behandling, men klasse III, IV og V som presentere en dårligere prognose og større risiko for nyresvikt i sluttstadiet blir vanligvis behandlet med tunge immunosuppressive stoffer. De vanligste er kortikosteroider (kortison), cyklofosfamid, cyklosporin, mykofenolatmofetil og azatioprin.
Pasienter som er ubehandlet eller som ikke responderer godt på medisiner, utløser nødvendigvis hemodialyse (les: HVA ER HEMODIALYS? HVORDAN VIRKER DET?).
d) Blodendringer i lupus
Autoantistoffer kan også angripe blodceller produsert av benmargen. Den vanligste forandringen er anemi, som ikke bare skjer ved ødeleggelsen av de røde blodcellene, men også ved inhibering av produksjonen i beinmargene (les: Symptomer på anemi).
En annen vanlig hematologisk forandring er reduksjonen i hvite blodlegemer (leukocytter), kalt leukopeni. Mekanismen er den samme som for anemi, ødeleggelse og inhibering av produksjonen. Etter samme resonnement kan vi også finne reduksjonen i antall blodplater, kalt trombocytopeni.
Når vi har høsten av de tre blodlinjene samtidig (røde blodlegemer, leukocytter og blodplater) kaller vi pankitopeni.
Enhver av disse endringene kan være dødelig, enten på grunn av alvorlig anemi, infeksjoner på grunn av lavt antall hvite blodlegemer eller spontan blødning på grunn av blodplatekollaps.
Økende lymfeknuter og milt er også en vanlig oppdagelse i lupus og kan forveksles med lymfom (les: HVA ER EN LYMPHOMA?).
Et annet vanlig problem i lupus er forekomsten av trombose. Antiphospholipid antistoffsyndrom er en sykdom som forekommer hyppig hos pasienter med lupus og er assosiert med dannelsen av flere trombier, både i arteriene og i blodårene, og kan føre til hjerneslag, nyreinfarkt, lemkemi, venøs trombose i bena og lungeemboli (les: PULMONARY EMBOLIS).
e) involvering av blodkar i lupus
I tillegg til tromboser som forekommer med antiphospholipidantistenssyndromet, kan lupus autoantistoffer angripe blodkarene direkte, forårsaker det vi kaller vaskulitt. Vaskulitt kan påvirke ethvert kar i kroppen som kan skade huden, øynene, hjernen, nyrene ...
For å lære mer om vaskulitt, les: VIT, VASCULITE ER
f) Symptomer på nervesystemet i lupus
Lupus kan forekomme med nevrologiske og psykiatriske syndrom.
Neurologiske lesjoner oppstår på grunn av trombose og vaskulitt, noe som til slutt fører til hjerneslag (les: UNDERSTÅ AV AVC - VASCULAR CEREBRAL ACCIDENT).
Psykiske lidelser kan også oppstå på grunn av lupus. Den vanligste er psykose, hvor pasienten begynner å ha bisarre tanker og hallusinasjoner, og demens, med gradvis tap av minne og evnen til å utføre enkle oppgaver.
g) Andre organer påvirket av lupus
Nesten ethvert organ i kroppen kan bli påvirket av lupus antistoffer. Perikardial effusjon og pleural effusjon (vann i pleura og perikardium) (les: PLEURAL SPILL - Behandling, symptomer og årsaker) er vanlige funn. Gastrointestinalt system, lunge, hjerteinfarkt, hjerteventilslesjoner og pankreatitt (les: CHRONIC PANCREATITIS OG ACUTE PANCREATITIS) kan også forekomme.
Andre funn som er svært utbredt i lupus er tretthet (tretthet), ufrivillig vekttap og konstant lav feber.
Diagnose av lupus
Diagnosen av lupus er laget gjennom kliniske funn og doseringen av antistoffer i blodet. Den viktigste er FAN (ANA i Portugal) (les: HVA ER FANEN (ANTINUCLEAR FACTOR)?), Antistoffet mot proteiner fra cellens kjerne.
FAN er nesten alltid tilstede i tilfeller av lupus, men kan også forekomme i andre autoimmune sykdommer som Hashimoto's hypothyroidism, revmatoid artritt, sklerodermi, etc.
ANF kan imidlertid til slutt være positiv hos vanlige mennesker. Derfor er deres tilstedeværelse ikke nødvendigvis bekreftet sykdommen, men deres fravær fjerner diagnosen lupus med nesten 100%. Saker av isolert discoid lupus, uten systemisk involvering, er unntaket, og kan ikke ha FAN antistoffet positivt.
Tilstedeværelsen av to andre antistoffer er svært forbundet med lupus: Anti-Sm og anti-DNA (ds). Tilstedeværelsen av typiske symptomer, positiv ANF og en av disse to antistoffene lukker diagnosen lupus.
Behandling av lupus
Behandlingen gjøres vanligvis med kortikosteroider (les: INDIKASJONER OG EFFEKTER AV PREDNISON OG CORTICOIDS), klorokin og antiinflammatoriske midler. Mer alvorlige tilfeller krever tyngre stoffer som cyklofosfamid, mykofenolatmofetil, azathioprin og kortikoid selv i svært høye doser.
I 2011 ble det godkjent et annet lupus stoff, kalt Belimumab (Benysta®). Dette stoffet er et syntetisk antistoff mot våre B-lymfocytter, forsvarscellene som produserer lupus-autoantistoffene. Belimumab skal brukes sammen med dagens medisiner og synes å redusere sykdomsaktivitet og tilbakefall. Det er imidlertid viktig å merke seg at studier med dette legemidlet ikke inkluderer pasienter som tidligere hadde brukt cyklofosfamid tidligere eller som hadde nyre- eller nevrologisk skade på grunn av lupus. Dette betyr at stoffet bare ble testet hos pasienter med mildere tilfeller av sykdommen. Et annet faktum er at stoffet i de to studiene som ble utført, hadde mye lavere effekt hos Afro-etterkommere, som ikke syntes å være et godt alternativ for denne etniske gruppen.
I svært alvorlige tilfeller, med diffus vaskulitt, lungeblødning, nevrologiske skader, etc., kan behandling med plasmaferese være nødvendig (se: Å FORSTÅ HVA PLASMAFERESE er) for å redusere antall sirkulerende autoantistoffer.
Pasienter med lupus kan alternative faser av anfall og faser av remisjon. Noen pasienter kan bli år uten symptomer på sykdommen. Noen faktorer favoriserer reaktivering av sykdommen hos pasienter i remisjon.
- Eksponering for solen.
- Fysisk eller psykisk stress.
- Graviditet.
- Infeksjoner.
- Sigarett.
- seponering av behandlingen
Black Pest - Historie, symptomer og behandling
Pest, også kalt svart pest eller bubonisk pest, er en alvorlig infeksjon forårsaket av bakterien Yersinia pestis , hvis hovedvei for overføring er gjennom gnagelflåtebit, hovedsakelig av rotter. Pest er en sjelden sykdom i dag, men det har stor historisk relevans for å ha vært ansvarlig for å decimere omtrent 1/3 av befolkningen på det europeiske kontinentet i middelalderen. Pest e
HELSEPROBLEMER I KOMMERSIELLE FLYGTER
Helseproblemer på kommersielle fly er relativt sjeldne. Arbeidet på British Airways i slutten av 1990-tallet viste en hastighet på ca. 1 medisinsk nødsituasjon per 10 000 passasjerer. 70% av disse nødsituasjonene ble kontrollert av ombordpersonalet som mottok spesiell trening. Bare 30% trengte medisinsk behandling på bakken. Det
