MINIMUM SKADE SJUKDOM - Barn nefrotisk syndrom
Minimal lesjonssykdom, også kjent som minimal lesjonnefropati, glomerulær sykdom på grunn av minimal lesjoner, eller nefrotisk syndrom på grunn av minimal skade, er en nyresykdom, svært vanlig hos barn, preget av overdreven protein tap gjennom urin.
Blant tegn og symptomer på minimal skade sykdom, er den viktigste fluid retention, som vanligvis forårsaker hevelse i hele kroppen, inkludert ansikt, mage og nedre lemmer.
Den minimale lesjonssykdommen reagerer vanligvis godt på behandlingen, spesielt hos barn. Imidlertid er ca 10% av tilfellene resistente mot narkotika og kan utvikle seg med permanent skade på nyrene.
I denne artikkelen vil vi forklare hvilken minimal skade sykdom, hvilke årsaker, symptomer, former for diagnose og tilgjengelige behandlinger.
Hva er Minimal Skadesykdom
Nephropathy på grunn av minimal skade er glomerulopati, det vil si en sykdom i nyreglomeruli. Glomerulus er en mikroskopisk struktur, hvis hovedfunksjon er filtrering av blod. Hver av våre nyrer har ca. 1 million glomeruli.
Når glomeruli er sunne, utøver de riktig sin funksjon som et filter av organismen: blodet når nyrene, og glomeruli skiller mellom hva som er og hva som ikke er viktig for kroppen vår. Det som er unødvendig, elimineres i urinen, det som trengs, forblir i blodet. Proteiner, spesielt albumin, er viktige stoffer for kroppen vår, og derfor, under normale forhold, bør ikke elimineres i urinen som om de var noe giftig stoff eller dispensable.
En pasient med friske nyrer mister minimal mengde protein i urinen, mindre enn 150 mg per dag. Tilstedeværelsen av proteiner i urinen i en mengde over 150 mg / dag kalles proteinuri, som er et typisk tegn på glomerulær skade. Jo mer alvorlig den glomerulære lesjonen er, desto større er proteinurien. Pasienter med minimal skade nephropati mister vanligvis mer enn 3500 mg protein (3, 5 gram) pr. Dag i urinen, og i noen tilfeller kan de oppnå mer enn 10 000 mg (10 gram) per dag.
Minimal skade nephropathy er en sykdom der det er skade på veggene i glomerulære kapillærer, noe som effektivt er stedet for glomerulus hvor blod blir trukket. Skader på glomerulære kapillærene forårsaker stoffer som skal forbli i blodet for å "glide ut" i urinen, som et filter fullt av hull.
Fordi pasienter med minimal lesjonnefropati hadde relevant proteinuri, var det tydelig at de hadde glomerulær lesjon, men patologer var ikke i stand til å identifisere det i nyrebiopsiprøver sett gjennom det optiske mikroskop. Derfor ble sykdommen kalt nephropati på grunn av minimal skade. Kun ved advent av elektronmikroskopi, som er i stand til å forstørre et bilde mer enn 10.000 ganger, mot ca. 400 ganger det optiske mikroskop, var det mulig å identifisere lesjonen av glomerulære kapillærene. Det gamle navnet ble imidlertid igjen.
For å lære mer om andre glomerulære sykdommer, les: HVA ER EN GLOMERULONEFRITE - Glomerulær sykdom.
Årsaker til minimal skadesykdom
Pasienten kan oppnå minimal skade sykdom gjennom hele livet (kjøpt sykdom) eller kan allerede bli født med det (medfødt sykdom).
Den medfødte formen for minimal skade er den mest alvorlige, siden den manifesterer seg selv i de første månedene av livet, reagerer den ikke på medisinene som vanligvis brukes til behandling. Pasienten er født med en defekt i glomerulære kapillærene, og det er ikke noe som kan gjøres utover nyretransplantasjonen.
Den ervervet form for minimal skadessykdom er den vanligste og påvirker vanligvis barn mellom 1 og 12 år. De fleste tilfeller forekommer før 6 år. I motsetning til den medfødte formen reagerer nefropati på grunn av kjøpte skader vanligvis godt på behandlingen.
Ervervet minimal ervervet glomerulopati er en sykdom med immunologisk opprinnelse, og årsaken er fortsatt uklar. Sykdommen ser ut til å ha oppstått i produksjonen av T-lymfocytter (en av forsvarscellene i vårt immunsystem) av stoffer som er skadelige for glomerulære kapillærene. Minimal skade nefropati er derfor en sykdom som oppstår på grunn av en funksjonsfeil i pasientens eget immunsystem (les også: AUTOIMUNE DISEASE - Årsaker og symptomer).
Hos barn er nephropathy på grunn av minimal skade vanligvis en idiopatisk og primær sykdom i nyrene, det vil si at den bare påvirker nyrene, og det er ingen kjent årsak til utbruddet. Hos voksne kan sykdommen på grunn av minimal skade stamme fra andre sykdommer, som lymfom, leukemi, allergi, infeksjoner, misbruk av antiinflammatoriske midler etc.
Symptomer på minimal skade sykdom
proteinuri
Hovedkarakteristikken ved glomerulær sykdom på grunn av minimal skade er proteinuri, som, som allerede forklart, er begrepet som brukes til å beskrive overdreven protein tap i urinen.
Et av hovedtegnene for tilstedeværelsen av protein i urinen er en overdrevet skumdannelse, ølkrage type, når pasienten urinerer. Jo mer intense proteinuri, jo mer skummende urinen.
Det er viktig å merke seg at all urin forårsaker en viss grad av skum på toalettet. Imidlertid er skumproteinuri årsakene markant skarpere enn skummet du vanligvis produserer.
Proteinuri er ikke en eksklusiv komplikasjon av minimal skade sykdom. Det er vanligvis tilstede i flere andre sykdommer som påvirker nyrene, inkludert diabetes mellitus. Skumholdig urin er ofte det tidligste symptomet på en nyresykdom, og kan i flere måneder eller år føre til andre symptomer. Så hvis du plutselig legger merke til at urinen din har gått overdrevet, er det best å ta en urinalyse for å utelukke muligheten for proteinuri.
Vi forklarer bedre proteinuri og skumaktig urin i denne artikkelen: FOAM URINE OG PROTEINURIA.
Nefrotisk syndrom
Skummende urin er ikke det eneste tegn på protein tap i urinen. Som allerede nevnt er det vanlige å miste mindre enn 150 mg pr. Dag protein i urinen. Tap fra 500 mg per dag kan allerede forårsake merkbar økning av skum i urinen. Pasienter med minimal skade sykdom har vanligvis proteinuri på mer enn 3500 mg per dag.
Hver pasient med proteinuri over 3500 mg per dag (50 mg / kg hos barn) er i risiko for å utvikle det vi kaller nefrotisk syndrom, som er et sett med tegn og symptomer som oppstår når tapet av protein i urinen er veldig stort .
Det massive tapet av protein i urinen fører til reduksjon i konsentrasjonen av proteiner i blodet, som igjen fører til væskeretensjon og lekkasje av vann fra blodkarene inn i vevet, spesielt til huden, og forårsaker ødem ( hevelse).
Pasienten med nefrotisk syndrom presenterer vanligvis med ødem på ansiktet, hovedsakelig rundt øynene, og i nedre lemmer. Det er også vanlig opphopning av væske i bukregionen. Hos menn er scrotal sac vanligvis oppsvulmet. I mer alvorlige tilfeller påvirker ekstravasering av væske lungene og forårsaker bilder av tretthet og kortpustethet.
Væskeoppbevaring forårsaker vektøkning, og det er ikke uvanlig at pasienten får 5 til 10 kg tyngre (det er ikke fettforsterkning, men oppbevaring og væske).
Flere sykdommer kan forårsake nefrotisk syndrom, men nefropati på grunn av minimal skade er hovedårsaken hos barn, og står for opptil 90% av tilfellene i denne aldersgruppen. Hos voksne er det mindre vanlig og utgjør kun 10-15% av tilfellene med nefrotisk syndrom.
For å lære mer om nefrotisk syndrom og dets årsaker, les: NEPHROME SYNDROME - Årsaker, symptomer og behandling.
Diagnose av minimal skade sykdom
Det første trinnet i diagnosen nefrotisk syndrom og minimal lesjonssykdom er å identifisere og kvantifisere proteiner i urinen. Tester som enkel urinalyse og 24-timers urin brukes vanligvis til dette formålet.
Omtrent 20 til 30% av pasientene med minimal lesjonssykdom opplever også mikroskopisk hematuri, som er tilstedeværelse av blod i urinen som kun kan oppdages ved laboratorieanalyse (les: ÅRSAKER AV BLOD I URIN - HEMATURIEN).
Blodprøver hjelper også. Hovedfunnene i blodprøven er lave albuminverdier og forhøyet kolesterol (les: HDL CHOLESTEROL, LDL CHOLESTEROL OG TRIGLYCERIDES).
De fleste pasienter presenterer ikke endring av nyrefunksjon, men 1 av 5 kan oppstå med akutt nyresvikt, preget av økning i blodkreatinin (se: CREATININ OG UREIA).
Hvis pasienten har generalisert ødem og relevant proteinuri i urinanalysen, kan diagnosen det nefrotiske syndromet allerede opprettes. Det neste trinnet er å fastslå årsaken din.
Testen som brukes til den endelige diagnosen, er nyrebiopsi (les: RENAL BIOPSY - Indikasjoner, forholdsregler og risiko). Siden 90% av tilfellene med nefrotisk syndrom skyldes minimal skade hos barn, og biopsi er en invasiv prosedyre som medfører noen risiko, velger de fleste leger å starte behandlingen uten en bekreftet diagnose. Hos barn under 12 år er biopsien reservert for tilfeller som ikke reagerer på behandling eller når legen har grunn til å mistenke at barnets nefrotiske syndrom har annen årsak enn minimal skade nefropati.
Hos voksne er situasjonen annerledes. Siden det er dusinvis av forskjellige årsaker til nefrotisk syndrom, og ingen av dem er spesielt vanlige enn andre i denne aldersgruppen, er det umulig å definere en diagnose og etablere en terapeutisk strategi uten resultat av biopsien. Derfor, for en endelig diagnose av årsaken til nefrotisk syndrom hos voksne, er nyrebiopsi vanligvis det beste alternativet.
Behandling av minimal skade sykdom
Første behandling av sykdommen ved minimal skade gjøres med glukokortikoider, typisk prednison eller prednisolon. De vanligste dosene og behandlingstidene er som følger:
- Barn - 2 mg / kg oralt (opp til maksimalt 60 mg) annenhver dag i 6 uker. Etter disse 6 ukene reduseres dosen til 1, 5 mg / kg (maksimal dose på 40 mg) i ytterligere 6 uker. Etter disse 12 ukene skal dosen gradvis reduseres i løpet av de neste 2 til 3 måneder til fullstendig suspensjon *.
- Voksne - 1 mg / kg per dag oralt (maksimal dose 80 mg) i 12 til 16 uker. Etter denne perioden, progressiv reduksjon av dosen over 6 måneder til fullstendig suspensjon *.
* Denne prosessen med progressiv reduksjon av kortikosteroiddose kalles avvenning og bør alltid respekteres, da abrupt uttak av kortikosteroider etter langvarig behandling kan forårsake alvorlige bivirkninger.
Mer enn 90% av pasientene har remisjon av proteinuri, og de aller fleste gjør det innen de første 4 ukene av behandlingen. Imidlertid kan omtrent halvparten av pasientene oppleve tilbakefall av sykdommen etter behandlingens slutt, med fullstendig tilbaketrekning av kortikosteroider. I disse tilfellene er det angitt et nytt kurs av kortikosteroider.
Fordi kortikosteroider er ansvarlige for mange bivirkninger, spesielt når de brukes i en lengre periode (les: PREDNISON OG ANDRE CORTICOIDS - bivirkninger og indikasjoner), er det best å endre behandlingen hos pasienter med flere tilbakefall (som tilsvarer ca. av 20% av tilfellene), for å minimere de langsiktige toksiske effektene av kortikosteroider. Hos voksne er det valgfrie stoffet for hyppige tilbakefall syklofosfamid, mens det hos barn er mycophenolatmofetil.
Som tidligere forklart, reagerer tilfeller av medfødt nefrotisk syndrom ikke på medisinbehandling.
Hos voksne med minimal sykdom som er sekundær for noen sykdom, går behandlingen av deres nefrotiske syndrom gjennom den første sykdomsbehandlingen. For eksempel, hvis pasienten utviklet minimal lesionssykdom på grunn av en lymfombetingelse, er behandlingen ikke rettet mot minimal lesjonnefropati, men heller på lymfom. Den kur av lymfom fører til kur av minimal skade sykdom. Hvis bildet har blitt forårsaket av misbruk av antiinflammatoriske midler, er behandlingen bare suspensjon av antiinflammatoriske midler.
Pasienter som ikke har kontroll over sitt nefrotiske syndrom gjennom årene, har stor risiko for å utvikle kronisk nyresvikt (les: CHRONIC RENAL INSUFFICIENCY).
PAIN IN THE BELLS - Årsaker og behandling
Brystsmerter kalles mastalgia medisin. Når brystsmerter er nært relatert til menstruasjon, kalles det mastodyni. Brystsmerter er et ekstremt vanlig symptom. Ca 60% av kvinnene har en viss grad av mastalgi, men få anser dette symptomet viktig nok til å søke medisinsk hjelp. Faktisk beskriver kun 1 av 10 kvinner som rapporterer smerte i en eller begge brystene smerten fra moderat til alvorlig intensitet. I d
6 Felles årsaker til hudallergi
Huden er et av organene som oftest er rammet av allergiske prosesser. Det er flere årsaker til allergi mot huden, men de har alle vanligvis to egenskaper: hudutslett (flekker eller røde plakk på huden) og intens kløe. Hudallergi er ikke-smittsom dermatitt, så det er ikke noe problem å dele objekter eller klær, sosialisere eller røre på pasientens hud. I denne
