MEMBRANOSEA NEFROPATHY - Årsaker, symptomer og behandling

introduksjon

Membranøs nefropati, også kalt membranøs glomerulonephritis eller membranøs glomerulopati, er en sykdom med nyreopprinnelse som forårsaker skade på de mikroskopiske nyrene, noe som fører til tap av store mengder protein i urinen og ofte til utvikling av nefrotisk syndrom. I mer alvorlige tilfeller kan denne nefropati føre til kronisk nyresvikt og behovet for hemodialyse.

Membranøs nefropati er en av de vanligste former for glomerulær sykdom, som er hyppigere hos voksne menn over 30 år. Det er behandling for membranøs glomerulopati, men ikke alle pasienter trenger det, da sykdommen utvikler seg gunstig i ca 70% av tilfellene.

I denne artikkelen vil vi forsøke å forklare den membranøse nefropati med et enkelt språk, og adressere følgende punkter:

• Hva er en glomerulær sykdom.
• Hva er nefrotisk syndrom.
• Hva er membranøs nefropati.
• Hva er symptomene dine.
• Hva er årsakene til dette.
• Hvordan diagnosen er gjort.
• Hva er den mest indikerte behandlingen.

Hva er en glomerulær sykdom

Det er ingen måte å snakke om en glomerulær sykdom uten å forklare først hva en glomerulus er. Så la oss starte med det grunnleggende.

Alle våre organer er sammensatt av grunnleggende virkemåter: vi har nevronene i hjernen, hepatocytter i leveren, alveolene i lungen, hjerte myocytter i hjertet og så videre. I nyrene kalles den grunnleggende funksjonelle enheten nephronen.

Hver nyre har om lag en million nefroner. Disse mikroskopiske enhetene er ansvarlige for filtrering av blod og noen hormoner som produseres av nyrene. Hver nephron er sammensatt av en glomerulus og dens respektive nyretubuli. Det er i glomeruliene som kjellermembranen er, de sanne filtrene til nyrene våre. Dette er hvor blodet blir filtrert og overskytende eller unødvendige stoffer er rettet inn i urinen.

Et av hovedtegnene til glomerulær sykdom er tilstedeværelsen av proteinurin. I normale situasjoner taper vi nesten ikke protein i urinen fordi de er for store til å passere gjennom de små porene i kjellermembranen. Men når det er kjellermembranskade, som det oppstår i membranøs nefropati, blir proteiner som tidligere ble blokkert av filteret og forblir i blodet, ufullstendig eliminert i urinen. Den enkleste analogien til å gjøre for denne situasjonen er med en sigte eller en sigte.

Vi forklarer hva som er en glomerulær sykdom mer detaljert i følgende artikkel: HVA ER EN GLOMERULONEFRITE?

Hva er nefrotisk syndrom

Når kjellemembranenes skade på glomerulus er alvorlig, kan tapet av protein i urinen - kalt proteinuri - være alvorlig. Når proteinutskillelsen i urinen er større enn 3500 mg (3, 5 gram) per dag, sier vi at pasienten har nefrotisk proteinuri.

Dette høye nivået av proteinuri forårsaker vanligvis skumaktig urin, fallende blodproteinivåer, hele kroppsødem og forhøyet blodkolesterol, endringer som karakteriserer nefrotisk syndrom.

Vi forklarer nefrotisk syndrom og alle symptomene i den følgende artikkelen: NEFRÓTICA SYNDROME - ÅRSAK, SYMPTOMER OG BEHANDLING.

Hva er membranøs nefropati

Gitt de riktige introduksjonene til temaene glomerulopati, proteinuri og nefrotisk syndrom, kan vi nå begynne å snakke spesielt om membranøs glomerulopati.

Membranøs nefropati er en sykdom med glomerulær opprinnelse, kjennetegnet ved skade på kjellermembranen, med tilhørende proteinuri, som kan eller ikke når nefrotiske nivåer.

Omtrent 30% av voksne pasienter med nefrotisk syndrom diagnostiseres med membranøs nefropati. Sykdommen oppstår vanligvis hos voksne over 30 år og er dobbelt så vanlig hos menn som hos kvinner.

Den kliniske utviklingen av denne glomerulopati er vanligvis variabel, siden det er tilfeller med spontan kur mot de som ikke svarer på noen form for behandling og til slutt taper fullstendig nyres funksjon. Generelt er naturhistorien (dvs. hva som skjer hvis den ikke behandles) av membranøs glomerulopati beskrevet som følger:

• Opptil 30% av pasientene kan ha total remisjon av proteinuri spontant innen 5 år.
• 25 til 40% av pasientene kan ha spontan delvis remisjon av proteinuri innen 5 år (proteinuri forbedres, men forsvinner ikke helt).
• Forekomsten av nyresykdom i sluttstadiet forekommer hos ca 14% av pasientene i de første 5 årene, 35% i 10 år og 41% på 15 år.

Derfor er membranøs nephropati en vanligvis mildt aggressiv sykdom, med over halvparten av pasientene fri for hemodialyse de første 15 årene. Vi vil snakke om tegnene som indikerer en mer aggressiv form for sykdommen senere i denne artikkelen.

Årsaker til membranøs nefropati

Membranøs glomerulopati kan deles inn i primære og sekundære former. Primær membranøs nefropati er en som oppstår uten at det er årsak bak. Pasienten har ingen annen sykdom, og presenterer kun denne glomerulære lesjonen. Sekundær membranøs nephropati, derimot, er obligatorisk forårsaket av en annen sykdom, som kan variere fra virusinfeksjoner til svulster.

La oss begynne med å snakke om sekundær membranøs nefropati, som er den enkleste måten å forstå den på.

Årsaker til sekundær membranøs nefropati

Ca. 75% av tilfellene med membranøs glomerulopati er primære. Bare 25% har en identifiserbar årsak bak. De vanligste er:

• Systemisk lupus erythematosus.
• Hepatitt B.
• Hepatitt C.
• Kreft (hovedsakelig lunge, kolon eller melanom).
• Syfilis.
• Schistosomiasis.
• Malaria.
• Spedalskhet.
• Legemidler (penicillamin, antiinflammatoriske midler, gullsalter, probenecid, kaptopril i svært høye doser, terapi med hemmere av tumor nekrosefaktor - etanercept, infliximab eller adalimumab).

Det er viktig å merke seg at bare en liten andel av pasientene med de nevnte forholdene opplever utvikling av membranøs nefropati. De fleste pasienter med hepatitt B, hepatitt C, kreft eller syfilis, for eksempel, utvikler aldri lesjon av glomeruli.

I sekundære tilfeller er kontroll av den underliggende sykdommen vanligvis tilstrekkelig til å behandle nefropati.

Årsaker til primær membranøs nefropati

Opprinnelsen til primærformene er mindre klar og mer kompleks.

Primær membranøs nefropati er en sykdom med immunologisk opprinnelse. Alt indikerer at sykdommen oppstår fordi immunsystemet begynner å produsere antistoffer mot strukturer som er tilstede i kjellermembranen, forårsaker avsetning av immunkomplekser som forårsaker skade på filtreringsmembranen. Membranøs nefropati er derfor en sykdom med autoimmun opprinnelse (hvis du vil forstå bedre hva en autoimmun sykdom er, les: AUTOIMUNE SYDDOMMER).

Nylig har opptil 80% av pasientene med primær membranøs nefropati funnet antistoffer mot fosfolipase A2-reseptorer, et protein som er tilstede i glomerulær basalmembran. Dette antistoffet eksisterer bare hos pasienter med den primære formen av sykdommen og kan allerede screenes gjennom blodprøver. Jo høyere blodtiterne er, jo mer aggressiv sykdommen er.

Symptomer på membranøs glomerulopati

De viktigste symptomene på membranøs nefropati er tap av protein i urinen. Jo mer alvorlige proteinuri, men jo mer intense tegn og symptomer er.

80% av pasientene har proteinuri som er høyt nok til å få nefrotisk syndrom, å være hevelse i nedre lemmer (som kan utvikle seg til hver kropp) og en veldig skumaktig urin de tegnene som er lettere å oppdage av pasienten. Blod synlig i urinen (makroskopisk hematuri) er sjelden, men det kan skje i noen tilfeller. Hypertensjon oppstår i ca 30% av tilfellene.

Hvis tapet av protein er svært stort, vanligvis over 10 gram per dag, blir risikoen for komplikasjoner høyere, med infeksjoner, hovedsakelig lungebetennelse, og trombotiske hendelser er de vanligste. Dyp venøs trombose, trombose i nyrene og lungeembolisme er mye hyppigere hos disse pasientene enn hos den generelle befolkningen.

Høy proteinuri er også relatert til pasientens risiko for å utvikle kronisk nyresvikt. Jo lengre tapet av protein og jo lengre det er, desto større er pasientens risiko for nyresvikt og blir avhengig av hemodialyse.

Laboratoriefunn

I laboratorieanalysene er hovedfunnene: forhøyelse av kolesterol, lave nivåer av blodalbumin og tilstedeværelse av proteiner i urintester. Mikroskopisk hematuri, det vil si blod i urinen som bare kan oppdages gjennom urinalyse, er tilstede i ca. 50% av tilfellene.

Forhøyet kreatinin i blodet ved grunnlinjen oppstår bare hos en minoritet av pasienter, men når det er tilstede, indikerer en mer aggressiv sykdom og en dårligere prognose.

Tegn på god prognose

Pasienter med proteinuri mindre enn 3, 5 gram per dag og med normal nyrefunksjon (normalt blodkreatinin) er de som vanligvis presenterer mildere sykdommer, med god prognose og stor sjanse for delvis eller total forbedring av sykdommen, selv uten behandling.

Tegn på dårlig prognose

Proteinuri vedvarende over 8 gram per dag og kreatininhøyde ved baseline, eller i løpet av de første månedene, er tegn på en mer aggressiv sykdom. Hvis det ikke er noen forbedring i tilstanden etter 6 måneder, er pasientens sjanse for å utvikle nyrefunksjon i sluttrinnet innen de første 5 årene av sykdom 75%.

* Merk: sjeldne tilfeller er tilfeller hvor pasienten dør på grunn av membranøs nefropati. Det som vanligvis skjer i verste fall er pasientens nyrer å slutte å jobbe, og han er avhengig av hemodialyse.

Diagnose av membranøs glomerulopati

Membranøs nefropati bør vurderes hos alle voksne pasienter med nefrotisk syndrom (hos barn er den vanligste årsaken vanligvis en annen glomerulær sykdom, kalt minimal skade sykdom). Legen som er utnevnt til å utføre forskning og behandling, er nevrologisten.

Historisk ble alle pasienter med nefrotisk syndrom sendt til nyrebiopsi, da dette var den eneste måten å gjøre diagnosen på. Siden oppdagelsen av anti-fosfolipase A2 (anti-PLA2R) reseptorantistoffet ble diagnosen av primærformene imidlertid lettere og sikrere. For tiden blir blodet tatt fra denne reseptoren før du tenker på biopsien. Hvis pasienten har et kompatibelt klinisk bilde, dersom sekundære årsaker ikke mistenkes og anti-PLA2R er positiv, er det ikke lenger nødvendig å ta pasienten til biopsien.

Nyrene biopsi i dag er reservert for tilfeller med atypisk presentasjon, svært aggressiv sykdom fra begynnelsen eller når det er mistenkt sekundære årsaker.

Behandling av membranøs nephropati

1. Primær membranøs nefropati

Som med nesten alle autoimmune sykdommer, er behandling av primær membranøs nefropati gjort med immunosuppressive midler, som er sterke legemidler med høye bivirkninger. Imidlertid viser opptil 70% av pasientene delvis eller total forbedring, selv uten behandling, utgjør ikke alle pasienter kandidater for immunosuppressiv terapi. Hvis nephrologisten mener at risikoen ved behandlingen oppveier risikoen for selve sykdommen, er denne typen behandling ikke indikert.

Derfor anses pasienter med vedvarende lave nivåer av proteinuri (dvs. mindre enn 4 gram per dag i minst 6 måneder) som lav risiko, har en god prognose og behandles ikke vanligvis med immunosuppressive midler.

Pasienter med proteinuri mellom 4 og 8 gram per dag, som ikke viser forbedring etter 6 måneders observasjon, anses som moderat risiko og behandles vanligvis med immunosuppressiv terapi.

Pasienter med over 8 gram proteinuri per dag eller med forhøyet blodkreatinin anses å være i høy risiko og behandles vanligvis med immunosuppressiv terapi fra starten.

Immunsuppressiv terapi for membranøs glomerulopati

Den mest brukte form for immunosuppresjon for membranøs nefropati er det såkalte modifiserte Ponticelli-regime, som består av administrering av kortikosteroider med høy dose og cyklofosfamid, administrert vekst hver måned i 6 måneder (kortikosteroider i måneder 1, 3 og 5 og cyklofosfamid i månedene 2, 4 og 6).

Som en av de vanligste bivirkningene av cyklofosfamid er infertilitet, hos unge pasienter som fortsatt ønsker å få barn, kan behandling gjøres med syklosporin.

Ikke-immunosuppressiv terapi for membranøs glomerulopati

Alle pasienter, enten lav, medium eller høy risiko, bør behandles med legemidler som reduserer proteinuri. De to hovedklassen av legemidler til dette formålet er:

• Inhibitorer av angiotensinkonverterende enzym (ACE) hemmere (f.eks. Enalapril, lisinopril, ramipril, kaptopril og perindopril).
• Angiotensin II-reseptorantagonister - ARA2 - (for eksempel: losartan, candesartan, olmesartan, valsartan og telmisartan).

Begge klassene er like effektive, uten studier som viser overlegenhet av noe av disse stoffene over de andre.

Hvis du vil vite mer om ACEI og ARA 2, les: Hypertensjon Remedies - ACEI og ARA II.

2. Membran sekundær nefropati

Hos pasienter med den sekundære sykdomsformen er behandlingen rettet mot den underliggende sykdommen. Det vil si hvis pasienten har hepatitt C og utvikler membranøs glomerulopati, bør behandling gjøres for hepatitt C. Hvis han har syfilis, bør han behandle syfilis. Hvis årsaken er noen medisiner, vil behandlingen bli suspendert av medisinen.

I de fleste tilfeller forsvinner sekundær membranøs nefropati ettersom den underliggende sykdommen er kontrollert.

Når er fertilitetsperioden for å kjempe?

index I denne teksten vil vi svare på følgende spørsmål om den fruktbare perioden: Hvordan virker den normale ovulatoriske syklusen? Når oppstår den fruktbare perioden? Hvordan øke sjansene for å bli gravid? Hva er de beste dagene i menstruasjonssyklusen for å ha sex? Hvordan vet du om du har eggløsning? Er det m

(medisin)

Mest egnet prevensjonsmetode for hver situasjon

Kvinner som bruker prevensjon er vanligvis unge og uten alvorlige helseproblemer. Derfor bryr de fleste av dem ikke mye om bivirkninger eller komplikasjoner ved valg av prevensjonsmetode. Mange begynner å bruke et prevensjonsmiddel uten tidligere medisinsk veiledning. Problemet er at ikke alle unge kvinner er nødvendigvis et sunt individ.

(medisin)