SCLERODERMIA - Årsaker, symptomer og behandling

Sklerodermi, som er avledet av greske ord skleros (herdet) og derma (hud), er en hudsykdom med autoimmun opprinnelse, karakterisert ved en progressiv avstivning av huden.

Når i tillegg til de karakteristiske lesjonene i huden, pasienten også involverer blodkar og indre organer, kaller vi sykdommen for systemisk sklerose. Mange leger bruker imidlertid betingelsene sklerodermi og systemisk sklerose utveksling.

Faktum er at sklerodermi kan betraktes som et sett av sykdommer som presenterer forskjellige kliniske manifestasjoner, men som er forbundet med tilstedeværelsen av avstivning av huden.

I denne artikkelen vil vi forklare hva som er sklerodermi, hva er dens undertyper, de karakteristiske symptomene og hva er behandlingsmulighetene.

Hva er sklerodermi?

Sklerodermi er en relativt sjelden sykdom som rammer rundt 200-300 personer per 1 million mennesker. Opprinnelsen er autoimmun, det vil si at det er en sykdom der vårt immunsystem angriper våre egne celler (for å vite mer om autoimmune sykdommer, les: AUTOIMUNE DISEASE - Årsaker, symptomer og behandling). Den nøyaktige mekanismen for hvordan sykdommen utvikler seg, er ganske kompleks og er ennå ikke fullstendig forstått. Vi vet imidlertid at sykdommen er et resultat av tre forskjellige patologiske prosesser:

1- Inflammatoriske lesjoner av små arterier og arterioler.
2- Unormalitet i immunresponsen mot disse vaskulære lesjonene.
3. Overdreven produksjon av kollagen, som legger på huden og indre organer, fører til fortykning og stivning.

Vi vet ennå ikke hvorfor sklerodermi oppstår, men genetisk følsomhet ser ut til å spille en relevant rolle. Problemet er at genetikk alene ikke er nok til at sykdommen oppstår. Den mest aksepterte teorien i dag er at genetisk følsomme personer, dvs. personer som bærer bestemte gener, når de blir utsatt for visse miljøfaktorer, enten de er infeksjoner eller kjemiske stoffer, utløser utløseren som utløser de patologiske prosessene som til slutt fører til analyse, til systemisk sklerose.

Noen bakterier og virus kan presentere proteiner som ligner de som er tilstede i kroppen vår. I følsomme mennesker kan immunsystemet prøve å skape antistoffer mot disse virus- eller bakterieproteiner, men på feil måte skaper det til slutt antistoffer mot våre egne proteiner. Infeksjoner med cytomegalovirus, parvovirus B19 og herpesvirus 5 er noen av de foreslåtte triggere.

Den samme prosessen kan utløses ved yrkesmessig eksponering for visse kjemikalier som silika eller petroleumsprodukter (vinylklorid, trikloretylen, toluen, harpiks, benzen eller karbontetraklorid). Det er også rapporter om utvikling av sklerodermi hos pasienter som gjennomgår kjemoterapi med bleomycin.

Klassifisering av sklerodermi

Sklerodermi er vanligvis delt inn i to former, i henhold til graden av involvering av indre organer:

1- LOCALISERT SCLERODERMIA

Lokalisert sklerodermi er en sykdom som er begrenset til huden, og i noen tilfeller kan strekke seg til muskler, ledd og ben. Lokalisert sklerodermi involverer ikke indre organs involvering eller alvorlige vaskulære lesjoner.

Lokalisert sklerodermi er delt inn i:

a) Lineær sklerodermi - er en vanlig form hos barn, karakterisert ved hudfortykkelsessår i bånd eller linjer, som ligger i bagasjerommet eller lemmer og er vanligvis begrenset til bare halvparten av kroppen. En typisk form for lineær sklerodermi er den såkalte "saber-streiken" -skaden, som er en fortykning av huden som vanligvis forekommer i kranisområdet og ser ut til å ha blitt gjort med et sverdslag.

b) Morphea - er den vanligste kliniske formen og presenterer som soner av fortykket hud, vanligvis av oval form, med hvitere senter og voldelige grenser. Over tid kan lesjonene bli mer brunaktige. Disse lesjonene forekommer oftere i bagasjerommet og lemmer.

Generalized morphea er en mer alvorlig form med flere fortykkede plakker som påvirker store områder av huden som kan ha en hvitaktig eller gulaktig farge og er vanligvis lettere enn områder med sunn hud.

2- SYSTEMISK SCLEROSIS

Systemisk sklerose er den alvorligste sykdomsformen, ikke bare på huden, men også i blodårer og indre organer. Systemisk sklerose kan deles inn i tre former:

a) Diffus kutan systemisk sklerose - I tillegg til involvering av huden, som vanligvis er diffus, men begrenset til kroppens sentrale områder, som stammen og lemmen, kan denne form for sklerodermi også påvirke flere indre organer som lungene, gastrointestinal system og nyrer. Denne typen sklerodermi er veldig alvorlig, og hvis den blir ubehandlet, er den vanligvis dødelig.

b) Begrenset kutan systemisk sklerose - I denne form for sklerodermi er hudintervallet vanligvis mer perifer, begrenset til hender, underarmer, ben, ansikt og nakke. Sentrale deler som bagasjerom, armer og lår blir vanligvis spart.

Inntak av indre organer er vanligvis senere og har en tendens til å være begrenset, nesten alltid til fordøyelseskanalen og lungene. Begrenset kutan systemisk sklerose forårsaker vanligvis det såkalte CREST-syndromet, som er et akronym på engelsk for følgende komplikasjoner: C- alcinose (forekomster av kalsium i huden); (endringer i esophageal motilitet) og S clerodactyly ( S clerodactyly - fortykning og stivning av fingers hud, som i bildet åpner denne artikkelen) og T elangiectasias (fine, røde eller violette kapillærer som klumper sammen på overflaten av huden).

c) Systemisk sklerose sinus scleroderma - Det er en sjelden form, hvor pasienten har et bilde av systemisk sklerose, men uten å involvere huden.

Symptomer på sklerodermi

Symptomene på sklerodermi er avhengig av sykdomsformen som pasienten har.

1- Symptomer på lokalisert sklerodermi

I lokalisert sklerodermi er symptomene praktisk talt begrenset til huden. De fleste pasienter med morphea utvikler kun en eller to lesjoner, som består av fortykning, stivning og endringer i hudfarge. Disse endringene kan vare i mange år, men har en tendens til å bli bedre. Denne form for sklerodermi er mild og den langsiktige prognosen er veldig god fordi sykdommen blir inaktiv og pasienten blir kurert.

I generalisert morphea er antallet hudskader høyere og de har en tendens til å koalesere og påvirker store områder av kroppen. Lesjoner som forårsaker disfigurement kan forekomme, og selv når det er spontan forbedring etter noen år, har blemmer en tendens til å være vedvarende.

Linjær sklerodermi er vanlig hos barn og ungdom. Omtrent 80% av pasientene er under 20 år. Hver 5 berørte personer er 4 kvinner.

Lineær sklerodermi har større komplikasjonspotensial enn morphea. Tykkelse av huden kan være dyp, noe som hos barn kan kompromittere veksten av bein og ledd. Linjær sklerodermi forblir vanligvis aktiv i to til fem år, men hos enkelte pasienter kan det vare lenger. Sklerodermi i slag er formet som har størst potensial for å forårsake disfigurerende lesjoner, siden det påvirker ansiktet og skallen fortrinnsvis.

I motsetning til morphea, kan lineær sklerodermi gjenta seg selv etter en lang periode med inaktivitet.

2- Symptomer på systemisk sklerose

Også i systemisk sklerose er hudsymptomer de vanligste. Blant dem er det som er tilstede i nesten alle tilfeller det såkalte Raynaud-fenomenet.

Raynaud-fenomenet er en vaskulær lidelse, definert som sekvensielle fargeendringer som vanligvis forekommer på fingrene, utfelt av forkjølelse, stress eller ganske enkelt endringer i romtemperatur. Fargeendringer følger denne bestillingen:
1- Pallor: hånden blir hvitere av en plutselig arteriell vasokonstriksjon, noe som reduserer blodtilførselen.
2- Akrocyanose: hånden blir blåaktig eller purpløs, ettersom mangelen på blod er forlenget.
3- Reperfusjonshyperemi: Hånden blir rød og varm på grunn av plutselig vasodilatasjon og gjenopprettelse av normal blodsirkulasjon.

Raynaud-fenomenet kan oppstå flere år før symptomene på begrenset kutan systemisk sklerose begynner. I diffus kutan systemisk sklerose oppstår vanligvis utseendet sammen med resten av det kliniske bildet. I noen tilfeller kan fasen av iskemi være alvorlig og føre til nekrose av fingertuppene.

Det er viktig å merke seg at Raynaud-fenomenet også kan forekomme hos personer som ikke har sklerodermi.

I tillegg til Raynaud er andre hudforandringer fra systemisk sklerose:

• Tykkelse og stivning av huden, noe som gir et glatt, skinnende og hardt utseende.
• Kløe - vanligste i de tidlige stadiene av sykdommen.
• Hevelse - også mer vanlig i de tidlige stadiene av sykdommen.
• Hyperpigmentering eller depigmentering av huden (hud i "salt og pepper").
• Hårtap.
• Sklerodaktyli.
• Sår på fingrene.
• Smerter ved fingertuppene.
• Telangiectasia.
• Kutan calcinose.

I tillegg til hudlesjonen, som er praktisk talt universell for alle typer sklerodermi, presenterer pasienten med systemisk sklerose vanligvis også en rekke andre symptomer. Blant de vanligste er:

• Tretthet (76%).
• Stivhet i leddene (74%).
• Tap av styrke (68%).
• Smerte (67%).
• Vanskelighetsgrad å sove (66%).

I forhold til organers involvering er de vanligste:

• Endringer i esophageal motilitet, med vanskeligheter med å svelge.
• Øsofagitt.
• Gastroøsofageal refluks.
• Diaré.
• forstoppelse.
• Fekal inkontinens.
• Fordøyelsesblødning.
• Pulmonal interstitial sykdom.
• Pulmonal hypertensjon.
• Lungekreft.
• Akutt nyresvikt.
• Malign hypertensjon.
• Hjertearytmier.

Behandling av sklerodermi

Det er ingen behandling som fører til helbredelse av sklerodermi. Som allerede nevnt kan skjemaene begrenset til huden få spontan regresjon etter noen år.

Systemisk sklerose er en langsom, men permanent sykdom. Dens behandling tar sikte på å lindre symptomer og redusere sykdomsaktivitet.

Narkotika som brukes er avhengig av symptomene pasienten har, for eksempel:

• Vasodilatorer, som nifedipin, brukes ofte til å behandle Raynaud-fenomenet.
• Protonpumpehemmere, som omeprazol, hjelper med mage- og reflukssymptomer.
• Antiinflammatoriske midler og kortikosteroider med lav dose hjelper i ledsmerter og stivhet.
• Immunosuppressive midler, som metotreksat eller mykofenolatmofetil, bidrar til å redusere skade på huden og organene forårsaket av immunsystemet.
• Antihypertensive midler for å behandle hypertensjon.

Det er ingen behandling som er universell for alle typer sklerodermi. Hver behandling bør innføres individuelt, i henhold til symptomene og typen organs involvering som finnes i hver pasient.

RENAL BIOPSY - Indikasjoner, forholdsregler og risikoer

Nyrebiopsi er en prosedyre som mye brukes av nephrologists for å identifisere nyresykdommer at andre tester og tester ikke klarer å klargjøre. Ved renal biopsi kan et lite stykke av nyren, omtrent 1 til 2 cm lang, oppnås gjennom en spesiell nål satt inn i pasientens rygg. Som dette fragmentet i hender kan vi mikroskopisk vurdere nedsatt nyrestruktur og etablere diagnoser, prognoser og indikasjoner for å starte eller ikke behandle. I de

(medisin)

HEPATITIS B - symptomer, overføring og vaksine

Hepatitt B er en smittsom sykdom forårsaket av et virus som kalles HBV, et akronym for hepatitt B-virus. Hepatitt B er en pandemi som rammer rundt 350 millioner mennesker over hele verden. I noen regioner i Asia bærer rundt 20% av befolkningen viruset. Hepatitt er et begrep som betyr betennelse i leveren.

(medisin)