BERGER'S DISEASE - IgA Nephropathy

BERGER'S DISEASE - IgA Nephropathy

introduksjon

IgA nefropati, også kalt Berger's sykdom (uttalt "berjê"), er en nyresykdom med immunologisk opprinnelse som kan føre til nyresvikt i sluttstadiet.

Som vi alltid gjør her i MD. La oss begynne med å forklare det grunnleggende, slik at du kan forstå hva Berger sykdom handler om. Gjennom forklaringen vil vi angi koblinger til andre tekster, slik at det er mulig å skaffe seg stor kunnskap om emnet.

La oss begynne med konseptene:

→ Nephropathy betyr nyresykdom.
→ IgA, eller immunoglobulin A, er en type antistoff produsert for å forsvare slimhinnene i luftveiene og mage-tarmkanalen mot bakterier fra utsiden.

IgA nefropati er en nyresykdom forårsaket av en funksjonsfeil hos disse antistoffene, som av grunner som ikke er kjent, begynner å slå seg ned i nyrene, forårsaker skade på dem. Som det er en sykdom forårsaket av en funksjonsfeil i immunforsvaret, kan det anses som en form for autoimmun sykdom, selv om det ikke er produksjon av et antistoff direkte mot nyrene.

Berger's sykdom angriper glomeruli (den funksjonelle enheten til nyrene. Glomerulus er til nyrene som nevronen er i hjernen), forårsaker et betennelsessprangende bilde som kalles glomerulonefritis (for bedre forståelse av denne teksten foreslår jeg sterkt lesing av GLOMERULONEFRITE - Hva det er, symptomer og behandling).

Sammendrag, Berger's sykdom, eller IgA nefropati, er en sykdom som oppstår når IgA-antistoffer, av ukjente grunner, begynner å bosette seg i glomeruli. Denne avsetningen er en unormal og uventet hendelse som fører til aktivering av inflammatoriske celler, som i siste instans vil forårsake skade på glomeruli. Som glomeruli er de viktigste enhetene som er ansvarlige for blodfiltrering, fører ødeleggelsen til kronisk nyresvikt.

Risikofaktorer for Berger's sykdom (IgA nefropati)

I de aller fleste tilfeller er IgA nefropati en primær glomerulopati, det vil si, det forekommer ikke på grunn av noen annen sykdom. Det er ingen kjent årsak.

Berger sykdom er den vanligste primære glomerulopati i verden. Det kan oppstå i alle aldre, pluss toppincidensen forekommer hos mennesker mellom 20 og 40 år; er dobbelt så vanlig hos menn som hos kvinner, og er en sykdom av hvite og asiater, som er sjeldne i svarte.

Selv om det er en primær glomerulonephritis i de aller fleste tilfeller, er IgA nefropati til slutt forårsaket av andre sykdommer. De vanligste er:

  • Levercirrhose.
  • AIDS.
  • Celiac sykdom.
  • Henoch-Schonlein purpura.
  • Wegeners granulomatose.

Sondringen er enkel: Primær IgA nefropati er en der det bare er nyresykdom. Pasienten har ingenting annet; sekundær IgA nefropati er en som oppstår sammen med en annen sykdom, noe som forårsaker at pasienten for eksempel i tillegg til cirrhose, også har glomerulonephritis på grunn av IgA-avsetninger.

Symptomer på Berger's sykdom (IgA nefropati)

Den kliniske presentasjonen av IgA nefropati kan være svært variabel.

- I minst 50% av tilfellene har pasientene intermitterende blodbåren urin (hematuri), som alltid oppstår etter en luftveisinfeksjon, som tonsillitt, faryngitt eller rhinosinusitt.

Denne tilstanden oppstår fordi hver gang pasienten har en respiratorisk infeksjon, er det et stimulus for produksjonen av IgA, antistoffet som er ansvarlig for luftveisbeskyttelsen. Ettersom IgA av disse pasientene er defekt, blir det uoppløst i glomeruli, noe som forårsaker hematuri, et signal om irritasjon i nyrene. Når infeksjonen helser, faller IgA nivåer, og symptomene på nefritis forsvinner vanligvis midlertidig.

- I 40% av tilfellene har pasienten en liten mengde blod og protein i urinen, og kan ikke oppdages av det blotte øye. Denne umerkelige blødningen i urinen kalles mikroskopisk hematuri. Vanligvis forblir pasienten år med dette diskrete blodtapet, uten å presentere andre symptomer. Diagnosen av mikroskopisk hematuri forekommer vanligvis ved en tilfeldighet i urinprøver bestilt uten spesiell grunn.

- I 10% tilfeller presenterer IgA nefropati som en mer alvorlig nefrit, med store tap av protein i urinen, kalt proteuri, og kan forårsake nefrotisk syndrom. Disse pasientene kan også ha forhøyninger i blodkreatinin, noe som er et tegn på nyresvikt. Høyt blodtrykk er et annet vanlig funn, noe som også tyder på alvorlig nyreskade.

De to første kliniske presentasjonene beskrevet ovenfor, som involverer nesten 90% av tilfellene, er av kronisk sykdom, med progresjon over 15-20 år. I tilfelle av mer alvorlig nephritis, som i siste eksempel, er sykdommen mer akutt, og kan utvikle seg til avansert kronisk nyresvikt på mindre enn 5 år.

Diagnose av Berger's sykdom (IgA nefropati)

Diagnosen Berger's sykdom skal alltid mistenkes hos pasienter med vedvarende eller tilbakevendende mikroskopisk eller makroskopisk hematuri, som forverres etter åndedrettsinfeksjon.

Den endelige diagnosen kan imidlertid kun gjøres gjennom nyrebiopsi, en prosedyre hvor et lite stykke renalvev ekstraheres for mikroskopisk evaluering. Gjennom den er det mulig å oppdage IgA-antistoffene avsatt i glomeruli og å evaluere graden av betennelse og ødeleggelse som de forårsaker.

Prognose av Berger's sykdom (IgA nefropati)

Prognosen for IgA nefropati er svært variabel. De mildere tilfellene kan til og med få spontan helbredelse. I de mer alvorlige tilfeller utvikler pasienten til slutt avansert kronisk nyresvikt, som krever hemodialyse.

I de fleste tilfeller er Berger sykdom en svært langsom progresjonssykdom. På 20 år må mindre enn 30% av pasientene gjennomgå hemodialyse. Noen data kan forutsi klinisk utfall. Det er faktorer med dårlig prognose:

  • Foreløpig forhøyet kreatinin ved diagnostiseringstidspunktet.
  • Progressiv høyde av kreatinin over tid, til tross for behandling.
  • Tilstedeværende vedvarende viktig proteinuri, vanligvis over 1, 5 g per dag.
  • Å presentere hypertensjon har større risiko for å utvikle seg til kronisk nyresvikt.
  • Å presentere i den avanserte nyrebiopsi-graden av fibrose og atrofi av strukturer av nyrene, slik som tubuli, blodkar og glomeruli.

I motsetning til hva som kan virke, viser den blotte forekomsten av gjentakende makroskopisk hematuri (uten de ovenfor nevnte faktorene) ikke en verre prognose.

Behandling av Berger's sykdom (IgA nefropati)

1. Behandling av IgA nefropati varierer i henhold til estimert prognose. De mest gunstige tilfellene, med bare en svak hematuri, uten hypertensjon, uten proteinuri og uten forhøyelse av kreatinin, trenger ikke behandling og bør bare følges hver 6. måned. I disse tilfellene krever de fleste nefrologer ikke engang nyrebiopsi, siden utfallet deres ikke vil endre deres oppførsel.

2. Hos pasienter med mild proteinuri lavere enn 1 gram per dag eller høyt blodtrykk, er behandling med 2 klasser antihypertensiva indikert: Angiotensin-konverterende enzym (ACEI) -hemmere eller angiotensin II-reseptorantagonister (ARA -2). De er medisiner som kontrollerer blodtrykk, reduserer protein tap og beskytter nyrene.

I disse tilfellene kan også tabletter av fiskeolje (Omega 3), som har antiinflammatorisk aktivitet, brukes.

3. I alvorlige tilfeller med signifikant proteinuri eller forhøyet kreatinin, er behandling med immunosuppressive stoffer indikert. Den viktigste er kortikasten, vanligvis prednison eller prednisolon.

Hvis det ikke er noen forbedring, er cyklofosfamid indikert.

Manglende respons på behandling indikerer at pasienten sannsynligvis vil utvikle seg med irreversibelt tap av nyrefunksjon og behov for kortvarig hemodialyse.


BETA HCG EXAM - Graviditetsdiagnose

BETA HCG EXAM - Graviditetsdiagnose

introduksjon Akronymet Beta hCG eller BhCG ​​refererer til humant korionisk gonadotropinhormon . Dens bloddosering er mye brukt som en graviditetstest, siden det er en metode med høy nøyaktighet. Når plukket til rett tid og tolket riktig, har den en veldig høy hitrate. Beta hCG kan oppnås ved blod eller urintester. I denne

(medisin)

CHINESE TABLE FOR Å VITE BABY SEX WORKS?

CHINESE TABLE FOR Å VITE BABY SEX WORKS?

Det kinesiske graviditetsdiagrammet, også kjent som kinesisk baby sexbord, er en teknikk utviklet av kinesisk tradisjonell medisin, som angivelig ville ha muligheten til å forutsi babyens kjønn, avhengig av den kinesiske månekalenderen. Det kinesiske bordet har fått mye popularitet med Internett, det er hundrevis av nettsteder som indikerer denne teknikken for gravide nysgjerrige på babyens kjønn. Det e

(medisin)