KAWASAKI Sykdommer - Årsaker, symptomer og behandling

Kawasaki sykdom (DK) er en vaskulitt - en sykdom som oppstår ved betennelse i blodårene - som vanligvis rammer barn opp til 5 år og kan forlate alvorlige hjertesykdommer hvis de ikke behandles ordentlig.

Selv om det er en potensielt dødelig sykdom, er dødeligheten for tiden svært lav (mindre enn 0, 3%), siden intravenøs administrering av immunoglobulin i de første 10 dagene av sykdommen er ganske effektiv for å forhindre komplikasjoner.

I denne artikkelen vil vi ta opp følgende punkter om Kawasaki sykdom:

• Hva er.
• Årsaker.
• Symptomer.
• Diagnose.
• Behandling.

Hva er Kawasaki sykdom?

Kawasaki sykdom, opprinnelig kalt mukokutant lymfeknude syndrom, ble beskrevet i Japan i 1967 av Dr. Tomisaku Kawasaki, som rapporterte 50 tilfeller av barn med feber, hudutbrudd, konjunktivitt, forstørrede nakke lymfeknuter, betennelse i lepper og tunge og ødem i hender og føtter.

Sykdommen ble opprinnelig ansett som en godartet tilstand, da den kurert spontant etter ca. 12 dager, selv om det ikke hadde blitt gitt noen behandling. Men som nye tilfeller ble beskrevet, ble det bekreftet at opptil 25% av de ubehandlede barna utviklet hjertesekvenser og ca. 2% utviklet seg til døden.

Kawasaki sykdom er en vaskulitt som kan forårsake skade på årer og arterier av små og mellomstore målere hvor som helst i kroppen, men som flere rammer hjerteslagene (arterier som støtter hjertemuskelen).

* Hvis du vil ha flere forklaringer på hva en vaskulitt er, kan du gå til lenken: VASCULITE - Årsaker, Typer, Symptomer og Behandling.

DK er en sykdom som forekommer overveiende hos barn opp til 5 år (80 til 90% av tilfellene). Selv om det er tilfeller i alle land og i alle etnisiteter, er denne form for vaskulitt mye mer vanlig hos barn av asiatisk opprinnelse, spesielt på japansk.

Mens det i vestlige land er den årlige forekomsten av Kawasaki sykdom lav, med kun 10 til 20 tilfeller rapportert per 100 000 barn opptil 5 år i Japan, er forekomsten høy og når 250 tilfeller per år for hver 100 000 barn. Omtrent 1% av japanske barn utvikler Kawasaki sykdom i løpet av de første 5 årene av livet.

Kawasaki sykdom hos voksne er ganske sjelden, med bare 100 tilfeller publisert over hele verden mellom 2010 og 2017.

Årsaker til Kawasaki sykdom

Opprinnelsen til Kawasaki sykdom er fortsatt ukjent. Epidemiologiske og immunologiske studier tyder på at utløseren for kaskaden av hendelser som i siste instans utfordrer vaskulitt, kan være av smittsom opprinnelse. Men syntesen av sykdommen ser ikke ut til å være så enkel og autoimmun og genetiske faktorer synes også å være nødvendige for at sykdommen skal oppstå.

Den mest aksepterte hypotesen i dag er at et smittsomt middel, det være seg et virus eller en bakterie, kan aktivere immunsystemet av genetisk predisponerte barn som provoserer en autoimmun reaksjon mot blodårene (for å forstå hva en autoimmun sykdom er, les: AUTOIMUNE SJUKER - Årsaker, symptomer og behandling).

Mest sannsynlig oppstår disse bakteriene som utløser Kawasaki sykdom, som forårsaker asymptomatisk eller ikke-symptomatisk infeksjon før vaskulitt, og det er derfor vanskelig å fastslå forholdet mellom DK og tidligere infeksjon.

Noen viktige epidemiologiske data støtter teorien om smittsom opprinnelse, blant dem:

• Kawasaki sykdom er preget av feberutslett med betennelse i lymfeknuter og mucosa i munnen, manifestasjoner som ligner flere infeksjonssykdommer i barndommen som for eksempel meslinger og skarlagensfeber.
• Det er en sesongmessig økning i forekomsten av DK om vinteren og sommeren, noe som ligner på flere virusinfeksjoner.
• Kawasaki sykdom forekommer ofte i utbrudd, noe som påvirker en bestemt befolkning i et begrenset geografisk område.
• I Japan ble det observert at søsken av barn med DK har større risiko for å utvikle sykdommen, som vanligvis forekommer innen en uke etter symptomstart i første barn.
• Sykdommen er vanlig hos barn under fem år, men det er sjelden hos barn under seks måneder. Dette faktum kan forklares av tilstedeværelsen av materniske antistoffer som fortsatt sirkulerer i babyens kropp i de første månedene av livet, noe som ville forhindre forurensning av utløsende bakterier.

Blant virus og bakterier som kan utløse Kawasaki sykdom, er noen mistenkte agenter:

• Parvovirus B19.
• Meningokokker.
• Mycoplasma pneumoniae.
• Klebsiella pneumoniae.
• Adenovirus.
• Cytomegalovirus.
• Parainfluensavirus.
• Rotavirus.
• Measles virus.
• Epstein Barr Virus.
• Humant lymfotropisk virus.
• Rickettsiae.

Symptomer på Kawasaki sykdom

Det kliniske bildet av Kawasaki sykdom er vanligvis delt inn i 3 faser: akutt, subakutt og konvalescens, som diagrammet nedenfor illustrerer.

1. Akutt fase

feber

Høy feber, over 38, 5 ° C, plutselig oppstart og dårlig respons på antipyretika, er det første og vanligste tegn på Kawasaki sykdom. Hvis ubehandlet går, varer feberen vanligvis i flere dager, noen ganger til og med uker.

konjunktivitt

Noen dager etter at feberen begynte, begynte 90% av barna å ha bilateral konjunktivitt, noe som vanligvis forårsaker mer intens rødhet i øvre side av øynene, med liten eller ingen gulaktig sekresjon. 70% av pasientene med okulært engasjement utvikler også fremre uveitt, som er betennelsen i irisen rundt eleven.

mukositt

På omtrent samme tid som konjunktivitt oppstår, utvikler pasienten også vanligvis mucositis, som er betennelse i munnhinnehinnen. Lippene er rødlige og sprukne, mens tungen blir betent og papillene er tydelige, og får et typisk aspekt kalt "tungen i jordbær", som illustrert i bildet som åpner teksten.

I motsetning til konjunktivitt, som forekommer i nesten alle tilfeller, kan mucositis ikke være tilstede hos alle pasienter eller kan være svært mild, og passerer nesten ubemerket.

utslett

Også i de første dagene av feber, forekommer hudutslett i kjønnsorganene, perianale og trunkregioner i ca 70% av pasientene.

Cervikal lymfadenitt

Cervikal lymfadenitt (forstørrede lymfeknuter i nakken) er vanligvis tilstede i 25 til 50% tilfeller. De fleste pasienter har en enkelt forstørret lymfeknute i den fremre delen av nakken.

gikt

Artritt forekommer vanligvis hos bare 10% av pasientene. De vanligste leddene er ankler, knær og hofter.

Kardiale manifestasjoner

Myokarditt (betennelse i hjertemuskelen) og perikarditt (betennelse i perikardiet) er ofte komplikasjonene som oppstår i den akutte fasen av Kawasaki sykdom. Arrytmier og hjerteventilslesjoner kan også oppstå.

På ekkokardiografi, forekommer enkelte pasienter med myokarditt allerede i de første dagene første tegn på hjertesvikt.

Hender og føtter

Rødhet og hevelse på håndflatene og sålene er vanligvis den siste manifestasjonen som skal vises i den akutte fasen. Skader på føttene kan gjøre det vanskelig for barnet å gå.

Andre tegn og symptomer

I de første 10 dagene av sykdom kan pasienten også presentere:

• Diaré, oppkast eller magesmerter - 61%.
• Irritabilitet - 50%.
• Oppkast alene - 44%.
• Tap av appetitt - 37%.
• Hoste - 35%.
• Felles smerte (ingen tegn på leddgikt) - 15%.

2. Subakutt fase

Den subakutte fasen begynner når feberen forsvinner, et faktum som vanligvis oppstår rundt 10. dag, og varer til 4. eller 6. uke. Feberen ikke forsvinner etter 2 uker er vanligvis et tegn på dårlig prognose, siden den er mer forbundet med hjertekomplikasjoner.

Den karakteristiske manifestasjonen av den subakutte scenen er peeling av fingrene, som vanligvis begynner på ekstremiteter og sprer seg over hender og føtter. Et annet typisk funn er utseendet av aneurysmer i koronararteriene, forårsaket av betennelse i blodkarene.

Tegn og symptomer initiert i den akutte fasen, som oppkast, diaré, irritabilitet og leddsmerter, kan fortsatt være tilstede i denne neste fasen av sykdommen.

Laboratorielt har pasienten høy trombocytt (trombocytose), som kan overstige 1 million celler per mikroliter, og øker risikoen for trombusdannelse i blodkarene (trombose).

Verdiene av HSV og C-reaktivt protein (CRP) er også svært høye.

3. Konvalescensfase

Fase av konvalescens er preget av den fullstendige oppløsningen av symptomene på sykdommen, et faktum som vanligvis skjer innen 3 måneder.

Under dette stadiet kan det forekomme tverrspor på neglene, kalt Beau linjer.

I konvalescensfasen har de små aneurysmene i kranspulsårene en tendens til å løse seg spontant. Større aneurysmer, derimot, kan ekspandere og forårsake hjerteinfarkt.

Diagnostiske kriterier

Det finnes ingen laboratorie- eller bildebehandling som alene kan diagnostisere Kawasaki sykdom. Derfor blir diagnosen vanligvis gjort gjennom en felles vurdering av den epidemiologiske historien, symptomene og resultatene av komplementære tester.

De diagnostiske kriteriene som ble etablert av Dr. Tomisaku Kawasaki i 1967, brukes fremdeles i dag.

For at et barn opp til 5 år skal bli diagnostisert med DK, må han eller hun ha feber i minst 5 dager, assosiert med minst fire av følgende fem fysiske funn:

• Bilateral konjunktivitt.
• Betennelse i munnslimhinnen.
• Betennelse og ødem i hender og føtter.
• Utslett karakteristisk.
• Cervikal lymfadenopati (minst en lymfeknute større enn 1, 5 cm i diameter).

Ekkokardiogrammet er en undersøkelse som ikke er en del av de diagnostiske kriteriene, men er nyttig for tidlig identifisering av hjertekomplikasjoner.

Behandling av Kawasaki sykdom

Tidlig behandling av Kawasaki sykdom er viktig for å redusere risikoen for komplikasjoner.

Administrasjonen av intravenøs immunoglobulin i en enkelt dose fortsatt i den første 10-dagers sykdom er det viktigste terapeutiske tiltaket.

Hvis diagnosen ikke er gjort innen de første 10 dagene, men pasienten fortsatt viser tegn på aktiv systemisk betennelse, slik som høy feber og forhøyet CRP, kan immunoglobulin fortsatt administreres selv etter den 10. sykdomsdagen.

Aspirin i høye doser brukes vanligvis i den akutte fasen, da det i tillegg til å ha antiinflammatorisk og antipyretisk effekt, hemmer også virkningen av blodplater, og reduserer risikoen for trombose.

Dødeligheten av behandlede pasienter er lav (0, 1 til 0, 3%). Sjeldne dødsfall oppstår når det er alvorlig hjerteinvolvering, noe som vanligvis resulterer i hjerteinfarkt, arytmier eller ruptured aneurysmer. Disse tilfellene oppstår vanligvis når diagnosen ikke er gjort tidlig og behandling ikke er gitt innen de første 10 dagene av sykdommen.

ANEURISMA CEREBRAL - Symptomer, årsaker og behandling

Den cerebrale aneurismen er et ballongformet fremspring som oppstår i en eller flere cerebrale arterier på grunn av svekkelse av karvegveggen. Aneurismen har en mye svakere mur enn den sunne arterien og gir derfor høy risiko for ruptur og kan forårsake alvorlige hjerneblødninger. I denne teksten vil vi ta opp følgende spørsmål om cerebral aneurisme: Hva er en cerebral aneurisme? Hvor v

(medisin)

COLITE PSEUDOMEMBRANOSA - Clostridium difficile diaré

Det menneskelige fordøyelsessystemet inneholder mer enn 1000 arter av mikroorganismer. Vår naturlige gastrointestinal flora er harmløs og ofte gunstig under normale forhold som det hjelper fordøyelsen av mat og hemmer spredning av virulente bakterier fra utsiden. Men når balansen mellom disse tusenvis av naturlige mikroorganismer er ødelagt, er det en risiko for ukontrollert vekst av patogene mikrober som kan forårsake intestinal infeksjon. En av

(medisin)