Polycystiske nyrer - Årsaker, symptomer og behandling

Den voksne polycystiske nyresykdommen (kalt polycystisk nyresykdom i Portugal) er, som navnet antyder, en sykdom preget av veksten av flere cyster i nyrene gjennom hele livet.

I denne teksten vil vi ta opp følgende punkter om polycystisk nyresykdom:

• Årsaker til polycystisk nyresykdom.
• Symptomer på polycystiske nyrer.
• Forholdet mellom polycystiske nyrer og kreft
• Diagnose av polycystisk sykdom.
• Behandling av polycystisk nyresykdom.

Hva forårsaker polycystiske nyrer?

Polycystisk nyresykdom har genetisk opprinnelse. Det er en autosomal dominerende sykdom, det vil si hvis en av foreldrene dine har polycystiske nyrer, er sjansen for å ha de defekte gener også 50%.

Imidlertid er det ikke nok å ha gener av den polycystiske nyresykdommen, slik at cyster begynner å proliferere vilt. Polycystiske nyrer manifesterer seg veldig forskjellig fra hver enkelt person, noe som tyder på at ukjente miljøfaktorer også kan være viktige for graden av progresjon av sykdommen.

85% av pasientene med polycystisk nyre har en mutasjon i genet kalt PKD1. De resterende 15% arve mutasjonen i genet kalt PKD2. Mutasjonen av PKD1 forårsaker vanligvis en mer aggressiv sykdom, med større og raskere vekst av cyster i nyrene. Denne gruppen taper vanligvis full funksjon av nyrene rundt 55 år.

Polycystisk nyresykdom forårsaket av mutasjon i PKD2 er mildere og utvikler seg langsommere. Disse pasientene trenger bare hemodialyse etter fylte 70 år. Mange dør fra andre sykdommer uten å vite at de hadde nyresykdom.

Polycystisk nyresykdom påvirker i gjennomsnitt 1 av 1000 personer. Det er derfor en svært vanlig sykdom. For øyeblikket gjør ca 5% av pasientene på hemodialyse på grunn av kronisk nyresvikt forårsaket av polycystisk nyresykdom.

Polycystic Nyresymptomer

Polycystisk nyresykdom utvikler seg vanligvis stille i flere tiår, noe som bare utløser symptomer i senere stadier. Cysterne selv forårsaker ikke symptomer før de er svært store, når de til slutt kan forårsake smerte eller ruptur.

De fleste oppdager sykdommen ved en tilfeldighet i rutinemessige eksamener som abdominal ultralyd, som lett kan identifisere eksistensen av flere cyster i nyrene. Pasienter med polycystiske nyrer kan også utvikle cyster i andre organer, som lever og bukspyttkjertelen. I disse forårsaker imidlertid ikke cyster vanligvis store problemer.

De to vanligste symptomene på polycystiske nyrer er lumbelsmerter og blødninger i urinen, som forekommer i omtrent 50% av tilfellene.

Polycystisk nyresykdom kan også forårsake:

- høyt blodtrykk
- Renal kalkulasjon.
- Tap av protein i urinen.
- Kronisk nyresvikt.
- Urinveisinfeksjon.
- Cerebral aneurisme.

Kronisk nyresvikt er den mest fryktede komplikasjonen av polycystiske nyrer, da det vanligvis fører til hemodialyse. Nyresvikt er en sakte progresjonssykdom og begynner å bli detekterbar når cysterene allerede er så mange og store at de tar stedet for normalt nyresvikt. Cysterene begynner å komprimere sunt nyresvikt, ødelegge det over tid.

Kronisk nyresvikt kan detekteres ved måling av blodkreatinin. Alle pasienter med polycystiske nyrer bør ha kreatinin dosert minst en gang i året.

I tillegg til kreatinin er en annen måte å forutsi sykdomsforløpet gjennom årlig måling av nyrevolum ved hjelp av magnetisk resonansbilder. Nyrer med volumer over 1, 5 liter gir en verre prognose, så vel som de med rask vekst av cyster fra ett år til det neste.

Når det gjelder cerebral aneurisme, har ca 5 til 10% av pasientene med polycystiske nyrer dette problemet. Risikoen er høyere hvis det også er tilfelle av cerebral aneurisme i familien.

Polycystiske nyrer og nyrekreft

I motsetning til det som er vanlig antatt, er det i polycystisk sykdom større risiko for å utvikle nyrekreft eller andre organer som også vil ha cyster. Problemet er at når nyrekreft oppstår, er det svært vanskelig å identifisere det i midten av så mange cyster. Cysterne ser ikke kreft, men kan ende opp med å gjemme det, hovedsakelig fordi noen kreftformer også kan ha et cystlignende utseende. Ultralyd gjort av en god radiolog kan ofte skille dem enkelt. Når du er i tvil, kan legen din bestille en CT-skanning eller MR.

Forskjeller mellom polycystiske nyrer og nyrecyst.

Å ha noen cyster isolert, spesielt etter 50 år, er ikke tegn på sykdom og forårsaker ingen klinisk reaksjon, i motsetning til polycystisk sykdom, noe som kan føre til nyreskade og kronisk nyresvikt. Det er vanlig å finne 1 eller 2 cyster i nyrene til eldre mennesker, uten at dette har noen klinisk relevans (les: CISTO RENAL SIMPLES - Betydning, risiko og symptomer).

I motsetning til enkle cyster, som vanligvis forekommer hos mennesker over 50 år, begynner polycystisk nyresykdom når ung, med utseende av flere små cyster (noen ganger så små at de i utgangspunktet kan bli ubemerket av ultralyd), som går vokser og mangler langsomt gjennom årene.

Kriterier og diagnose av polycystiske nyrer:

For å lette skillet mellom nyre-polycystisk sykdom i tidlige stadier og enkle cyster, ble det etablert noen diagnostiske kriterier:

- For enkeltpersoner opptil 30 år er det normalt å ha opptil 1 cyste i hver nyre.
- For personer mellom 30 og 60 år er det normalt å ha opptil 2 cyster i hver nyre.
- For personer fra 60 år er det normalt å ha opptil 4 cyster i hver nyre.

Hvis pasienten har flere cyster enn normalt og det er en positiv familiehistorie for polycystiske nyrer, blir diagnosen polycystisk nyresykdom gjort. Hvis det ikke er noen slektninger med polycystiske nyrer, er neste trinn å utføre databehandling eller magnetisk resonansavbildning, tester som kan oppdage cyster som fortsatt er svært små, noe som kan gå ubemerket av ultralyd. Et annet alternativ er å gjennomføre genetisk forskning gjennom blodet, som søker å identifisere mutant PKD1- eller PKD2-gener, som forårsaker sykdommen. Denne genetiske forskningen er imidlertid fortsatt dyr og ikke tilgjengelig i alle laboratorier.

Ved diagnostisering av polycystisk nyresykdom, er det viktig å undersøke førstegrads slektninger eldre enn 18 år for å finne andre tidlige stillbilder.

Behandling av nyre-polycystisk sykdom

Dessverre er det fortsatt ingen kur eller effektiv behandling mot sykdommen. Det som gjøres, er å forsøke å senke veksten av cyster og utviklingen til nyresvikt i sluttstadiet. Det viktigste trinnet er blodtrykkskontroll. Jo høyere trykket, desto raskere utvikler sykdommen. Idealet er å holde det under 130 x 80 mmHg.

De mest indikert medisinene for å behandle hypertensjon i nyre-polycystisk sykdom er ACE-hemmere (kaptopril, enalapril, ramipril, lisinopril ...) eller angiotensin 2-antagonister (losartan, telmisartan, candesartan, irbesartan ...). Hvis det ikke foreligger kontraindikasjoner, bør denne gruppen antihypertensiva gis preferanse.

Det ser ut til at det å drikke mye væske senker progresjonen av cyster, siden dehydrering vil være en faktor for å stimulere veksten av cyster. Det er ikke bruk overdrivende. Bare drikk nok til å få urinen til å se klart. Det viktigste er å unngå den veldig gullige urinen med sterk lukt. Generelt oppnår 2 liter per dag dette målet.

Noen studier viser at forbruk av koffein også kan akselerere veksten av cyster. Derfor, til deres sikkerhet er bevist, anbefaler vi pasienter å unngå koffeinrike matvarer og drikkevarer.

Det er for tiden to stoffer som studeres videre for behandling av polycystisk nyresykdom. Den ene er tolvaptan, en inhibitor av vasopressin (antidiuretisk hormon) reseptorer. Den andre er Rapamycin (Sirolimus), en immunosuppressant som brukes mye i nyretransplantasjon. Begge har gode foreløpige resultater, men det er ingendelige studier ennå å bevise deres effekt og sikkerhet hos mennesker med polycystiske nyrer.

Hos pasienter som utvikler nyresykdom i sluttstadiet er det to alternativer: hemodialyse eller nyretransplantasjon.

FLUORESCENT PAIN REMEDIES

Sår hals er et ekstremt vanlig symptom. Opprinnelsen er vanligvis en betennelse i svelget (pharyngitis) eller mandler (tonsillitt). I mer enn 50% av tilfellene er sår hals av viral eller allergisk opprinnelse, og det er derfor ingen spesifikk behandling for å forbedre betennelsen, siden antibiotika kun er indikert i tilfeller av bakteriell faryngitt eller tonsillitt. F

(medisin)

Human Rage - Overføring, symptomer og vaksine

Rabies er en zoonose (sykdom overført fra dyr til mennesker) forårsaket av et virus. Det er en av de mest alvorlige sykdommene som er kjent, med en dødelighet på nesten 100%. Ingen annen infeksjonssykdom har så høy dødelighet. Til tross for eksistensen av vaksinen og immunoglobulinet, som bidrar til å forhindre menneskelig rabies, dør hvert år ca 70 000 mennesker verden over. I denne

(medisin)