GRANULOMATOS AV WEGENER - Granulomatose med Poliangiite

Wegeners granulomatose, også kalt granulomatose med polyangiitt, ​​er en vaskulitt av autoimmun opprinnelse, det vil si en sykdom som oppstår med diffus betennelse i kroppens blodkar, forårsaket av upassende produksjon av autoantistoffer og i til slutt fører til en begrensning av blodstrømmen i de berørte organer.

Hvis du ikke er kjent med begrepet autoimmun sykdom og vaskulitt, foreslår vi også å lese teksten:

• AUTOIMUNE SYSTEM.
• HVA ER EN VASKULIT.

Hva er Wegeners granulomatose?

Wegeners granulomatose er en uvanlig sykdom som rammer 1 av 30.000 mennesker, som påvirker hele kroppen, men angriper hovedsakelig blodårene i nyrene, lungene og luftveiene. Betennelsen forårsaket av sykdommen gir en type inflammatorisk vev kalt granulom, en slags mikroskopisk svulst i form av granulater. Dermed er navnet Wegeners granulomatose. Granulomene ødelegger fartøyene, forhindrer blodtilførselen til organene og forårsaker nekrose av de berørte vevene.

Wegeners granulomatose er en autoimmun sykdom, det vil si at betennelsen i karene skyldes en lidelse i vårt immunsystem som ender opp med å angripe våre fartøy feilaktig. Årsaken til at denne avreguleringen av immunsystemet oppstår, og forårsaker at kroppen begynner å ødelegge seg selv, er fortsatt ukjent.

Symptomer på Wegeners granulomatose

Wegeners granulomatose kan forekomme i alle aldre, men påvirker hovedsakelig personer mellom 30 og 50 år. Det er mer vanlig hos hvite enn i svarte og forekommer mer hos menn enn hos kvinner.

Wegener er en svært alvorlig sykdom som, hvis den ikke er behandlet, har en meget høy dødelighet. Før adventen av mer moderne behandlinger med immunosuppressive midler, var medianoverlevelsen bare 5 måneder, og 90% av pasientene døde med mindre enn 1 års diagnose.

Det kliniske bildet varierer sterkt fra pasient til pasient. Noen har sykdom begrenset til et enkelt organ, mens andre kan ha en meget dramatisk multisystemisk tilstand.

Wegeners granulomatose begynner vanligvis indolently, med milde og ikke-spesifikke symptomer som tretthet, tap av appetitt, lav feber og forferdelse. De første spesifikke symptomene forekommer vanligvis i de øvre luftveiene med rhinitt og bihulebetennelse. Bildet kan likne det av influensa, men varigheten av symptomene er mye større.

Etter en mild start viser vaskulitt en rask forverring av symptomene. Bihulebetennelse forverres og reagerer ikke på noen konvensjonell behandling. Neseutslipp kan bli blodig, og deformiteter og sårdannelser inn og ut av nesehulen kan oppstå.

Wegeners lungeskade

Lungens involvering i Wegeners granulomatose er typisk. Opptil 1/3 av pasientene med lungeslesjon gir en mild tilstand. De andre 2/3, men lider av en mer alvorlig sykdom.

De viktigste symptomene på Wegeners pulmonale vaskulitt er hoste, kortpustethet og ekspektorering med strekker av blod (les: KJØP OG SKJERM MED BLOD). I 5% til 10% av tilfellene er vaskulitt i luftveiene svært alvorlig og fører til stor lungeblødning med massiv blodprøvning.

På bildet ved siden av er det mulig å se en lunge med nekroserte sår forårsaket av vaskulitten av Wegeners granulomatose.

Hvis ikke behandlet, kan lungeskade være dødelig.

Wegeners nyreskade

Nyrene er andre organer som ofte påvirkes av Wegeners granulomatose. Den typiske lesjonen er en nekrotiserende glomerulonephritis (les: GLOMERULONEFRITE - Hva det er, hva det forårsaker, symptomer og behandling).

Det kliniske bildet av Wegeners glomerulonephritis er preget av akutt nyresvikt, manifestert av en rask og plutselig forhøyning av kreatinin forbundet med arteriell hypertensjon og hematuri (blod i urinen).

Nervaskulitt fører til ødeleggelse av vevets funksjonelle vev, og hvis det ikke behandles i tide, blir pasienten avhengig av hemodialyse (les: HVA ER HEMODIALYSIS?).

Samtidig innblanding av nyrer og lunger, kalt lunge-nyre-syndromet, er ikke uvanlig. Når en pasient presenterer blodig ekspektorering i forbindelse med hematuri eller plutselig forhøyelse av kreatinin, er Wegeners granulomatose en av de største differensialdiagnosene.

Andre lesjoner av Wegeners granulomatose

I tillegg til respiratoriske og nyresymptomer, kan Wegeners granulomatose fortsatt påvirke flere andre organer:

• Vaskulitt i huden kan manifestere seg som blærer, utslett, sår og blødning.
• Leddgikt.
• Nevrologiske skader i sentralnervesystemet og perifere nerver.
• Øreinnblanding er også vanlig og kan føre til otitis og hørselstap.
• Øynene kan også bli påvirket, noe som fører til konjunktivitt, okularnerven skade, retinal arterie okklusjon og andre lesjoner.

Faktisk kan noen organer eller systemer påvirkes av vaskulitt. Det som er beskrevet ovenfor er de vanligste manifestasjonene.

Diagnose av Wegeners granulomatose

Gjennom blodprøver er det mulig å oppdage en typisk Wegener-autoantistoff, kalt anti-neutrofilt cytoplasmisk antistoff, eller bare ANCA . Tilstedeværelsen av denne autoantistoffet er viktig for diagnosen, siden den er til stede i opptil 90% av tilfellene, men alene er det ikke nok.

For å lukke Wegeners diagnose er det nødvendig med biopsi, fjerning av et stykke av berørt vev for mikroskopisk evaluering. Nasofaryngeale eller hudbiopsier er lettere å utføre, men det er ikke alltid synlig lesjon for å få prøver. Ofte er det nødvendig å bruke en mer invasiv prosedyre for å utføre lunge- eller nyrebiopsier (les: RENAL BIOPSY).

Behandling av Wegeners granulomatose

Siden det er en sykdom med immunforsvar og potensielt svært alvorlig, blir behandlingen utført på grunnlag av sterke immunosuppressiva. Det finnes ingen kur for Wegener, men sykdommens naturlige historie har endret seg mye de siste 20-30 årene.

De viktigste stoffene som brukes er høydose kortikosteroider (se: PREDNISON OG CORTICOIDS - Indikasjoner og bivirkninger) og cyklofosfamid. Andre legemidler som også kan brukes er azathioprin, leflunomid, metotrexat eller rituximab.

Bruken av antibiotikumet Bactrim, av grunner som ikke er godt forstått, synes også å bidra til kontrollen av sykdommen, i tillegg til å forhindre opportunistiske infeksjoner ved immunosuppresjon.

I alvorlige tilfeller med raskt tap av nyrefunksjon og lungeblødning, er plasmaferese indisert for umiddelbar fjerning av overskytende sirkulerende autoantistoffer (se: PLASMAFERESE - hva det brukes til og hvordan det fungerer).

Med dagens immunosuppressive stoffer kan ca 75% av pasientene oppnå fullstendig remisjon av sykdommen. Av disse faller 30% til stede over tid, og krever retur av immunosuppresjon. Dersom mer enn 90% av pasientene døde i det første året, er dødeligheten på 5 år mindre enn 20%.

PRE-CHRISTMAS - Rutinemessige laboratorietester

Vi kaller prenatal medisinsk konsultasjon utført under graviditet, som tar sikte på å overvåke utviklingen av graviditet og sikre god helse til fosteret og den forventende moren. Prenatale besøk bør startes i første trimester, helst innen 10. uke av svangerskapet. Generelt foreslår vi at kvinner planlegger et prenatal oppfølgingsbesøk når de finner ut at de er gravide. Prenatal

(medisin)

HVORDAN VACCINENE ARBEIDER

Vaksinene handler ved å stimulere immunforsvaret til å produsere antistoffer, som kan bekjempe smittsomme sykdommer, noe som gjør individet immun mot dem. I denne teksten vil vi ta opp følgende problemer: Hvordan immuniseringer og vaksiner fungerer. Hva er typene av vaksiner. Hva er vaksiner med dempede bakterier, levende bakterier eller med toksoider. Hv

(medisin)